düşük bakır diyeti (kabuklu su hayvanları, karaciğer, kabuklu yemişler, çukulata, mantarlardan sakınılmalıdır)
yumuşatıcı kullanılan sulardan kaçının
İlaçlar:
Çelasyon: ömür boyu sürmelidir. çelasyonun ani kesilmesinde oluşacak ani bakır yükselmesi ölümcü karaciğer yetmezliği ve akut hemolize yol açabilir.
D-penicillamine(dimethylcysteine) ilk tercihtir. serum bakırını düşürür
Günde 250-500mg dozunda başlanır. sonra 4-7 günde bir 250 mg artırılarak günlük 1000- 1500 mg a ulaşılır. iki yada 4 dozda boş mideye alınır. Yemeklerle beraber alındığında yarıya yakın emilemez. Yemeklerden 30 dak önce veya 2 saat sonra verilir.
Beraberinde piridoksin 25 mg/gün verilmelidir. Ayrıca demir atılımını da artıracağından serum demiri monitörize edilip gerektiğinde demir replasmanıda yapılmalıdır.
Bu tedavi ile yerleşik karaciğer hastalığında bir kaç ayda düzelme olur. hatta ileri siroz hastalarında bile uzun vadede tedavi ile gerileme görülebilir.
Tedavi başlangıcında ilk günlerde yakınmalarda geçici artış olabilir.
Yan etkiler:
Erken hipersensitivite: % 20, ilk 1-3 haftada
ateş
kaşıntılı makulopaüler döküntüler
LAP
granulositopeni
trombositopeni
bu durumda ilaç 0.25 g/gün e düşülür ve günde 20-30 mg prednison eklenir. hipersensitivite ortadan kalkınca ilaç 2 haftada tam doza döülür, daha sonra steroid yavaşçca kesilir.
Demiri de çelate ettiğinden beraberinde demir replasmanı gerekebilir.
extrapiramidal bulgular düzelmeyebilir.
Çinko- Bakırın intestinal emilimini azaltır
elemental çinko sulfat veya asetat formu 150 mg gün yemeklerden 1 saat önce üç bölünmüş dozda verilir.
Asetat formu daha az GİS irritasyonu yapar.
çinko asetat, tükrük, mide özsuyu ve safraya salınan bakırın geri emiliminide engeller.
D penisilinamin alanlarda çinko ile alım saatleri arasında uzaklık olmalıdır. örneğin çinko yemekten bir saat önce ve penislimin amin yemekten 2 saat sonra olmalıdır.
tetrathiomolybdatenörolojik bulguları düzeltmede trientenden daha etkilidir.
wilson hastalığında tedavi nasıl takip edilmelidir?
tedavi esnasında rutin takip yapılacak parametreler
serum bakır ve seruloplazmin
Karaciğer enzimleri ve INR
Fizik muayene
tedavi alırken yılda bir 24 saatte idrarda bakır ölçümü
tam kan sayımı,
idrar tetkiki, d- penislinamin alanlarda proteinürü yönünden
yapılmalıdır
Diyet
Hastalar ağız yolu ile bakır alımını azaltabilmek için bakırdan zengin gıdaları az tüketmelidirler.
Bu gıdalar şunlardır:
• Karaciğer,
• böbrek,
• kabuklu deniz ürünleri,
• fındık,
• kurutulmuş meyveler veya fasulye,
• bezelye,
• işlenmemiş buğday,
• Çikolata,
• kakao, ve
• mantar.
Cerrahi tedaviler
Cerrahi:
fulminan karaciğer yetmezliğinde karaciğer nakli gerekir.
ileri evre siroz gelişenlerde karaciğer nakli
tr → en
liver
isim: liver
sıfat: hepatic
Proflaksi, önleme
wilson hastası olan kişilerin yakınlarında tarama nasıl olmaldıır?
aile efradı slit lamp göz muayenesi ve seruloplazmin düzeyi bakarak taranmalıdır.
4 yaş altında taramaya gerek yoktur.
Bu yazıyı yazan Doktora ulaşım bilgileri:
Prof. Dr. Yusuf AKCAN
Gastroenteroloji Uzm.
Ozel Istanbul Onkoloji Hastanesi
Tel. : 0 530 286 29 80
Tel. : 0 532 652 52 06
Cevizli Mah. Toros Cad. No : 86 PK:34846 Maltepe / Istanbul
( Gulsuyu Metro duragi karsisi)
İlgili Kelimeler Listesi: wilson hastalığı, karaciğer nakli,bakır,seruloplazmin, penisilinamin, trienten
Not: Aşağıdaki linklerden ilgili diğer
konuları
okuyabilir,
mavi
linkler
hızlı
site içi
arama
yapabilirsiniz
5 YAŞIN ALTINDA BULGU VERMEZ DENİYOR.FAKAT BENİM 3 YAŞINDAKİ OĞLUMUN SERUROPLAZMİN DEĞERİ 8,49 IKTI VE DİREKT OLARAK KARACİĞER BİYOPSİSİ YAPILDI VE KARACİĞERDEKİ BAKIR ORANI DA 1626.AYRICA 24 SAATLİK İDRARDA BAKIR ORANI 92 OLARAK BULGU VERDİ. ŞU AN 7 AYDIR İLA TEDAVİSİ GRYOR.
(Üye rumuz: minetan)
çok acil
- 8.08.2011 11:49:54
hocam merhaba ben aydında üst düzey yöneticiyim.ama bende çaresizlikten size başvurmaya karar verdim.ilk önce aydında oturan bir vatandaşımızın iki çocuğunu 70 gün ara ile wilson hastalığından kaybetti.3.cü çocuğu olan kızında burnundan kan gelmeye başladı.ve daha 16 yaşında bir kız çocuğu annesinin gözünün önünde yok oluyor.annesiyle bugün tanıştım.ama araya kimi koyduysam yollarım kapandı.bana lütfen yardım edin bu vatandaşımıza yardımcı olalım.ilaçları için bir kaç kişiden haber bekliyorum.bana geri dönerseniz vatandaşın bilgilerini verebilirim.(not sigorta yok)
tam olarak ne istediğinizi anlayamadım. ilaçların temini konusunda güvencesi yoksa, hastalığı ile igili alacağı rapor ile sırasıyla, ilçe sağlık müdürlüğü, il sağlık müdüürlüğü veya gerekirse sağlık bakanlığına başvurulabilir.
3 kardeşte olması nedeni ile görsel basından yardım istenebilir. ilgili merciler kayıtsız kalmayacaktır.
wilson hastalığı bakır birikme hastalığıdır. erken tanıda normal hayat yaşanabilirken çok geç kalınırsa kalıcı nörolojik ve karaciğer sorunları doğrabilir.
