Hipofiz

Hipofiz veya diğer adıyla Pitüiter bez burunda sfenoid sinüs denen boşluğun hemen arkasında beyin tabanında sella turcica (türk eğeri) adı verilen küçük bir kemik çukurda yer alan, beyinden ayrı olarak sella diaframı adı verilen bir zar ile çevrelenmiş olan anatomik yapıdır.

 

Ön (anterior) , arka (posterior) ve ara (intermediate) hipofiz olarak adlandırılan bölümleri vardır ve buralardan farklı hormonlar salınmaktadır. Bu hormonların salınımı hipotalamus adı verilen beyin bölümünün kontrolü altındadır ve hormonların kan düzeyi yeterli seviyeye ulaştığında geri besleme kontrol mekanizmaları devreye girerek hormon salınımı durdurulur.

Ön hipofizden salınan hormonlar ;ACTH, TSH, Prolaktin, Growth hormon, Endorfin, FSH, ve LH hormonlarıdır.

 

Arka hipofizden (nörohipofiz) salınan hormonlar ;Oksitosin, Antidiüretik hormon (ADH) hormonlarıdır.

 

Orta hipofizden salınan hormon ; Melanosit stimüle edici hormon (MSH)

 

Fonksiyonları ; büyüme ve gelişme, kan basıncının düzenlenmesi, hamilelik ve bebek gelişimi, anne sütünün salınması, erkek ve kadın cinsel gelişim ve fonksiyonları, troid bezi fonksiyonları, besin- enerji döngüsü (metabolizma dengesi), vücudun su ve elektrolit dengesinin düzenlenmesi gibi birçok hayati fonksiyon hipofiz bezinden salınan bu hormonlarla ayarlanmaktadır.

 

Patoloji ; hipofiz bezinin tümörleri ve hormon salınımındaki bozukluklar çeşitli hastalıklara yol açmaktadır. Örneğin growth hormon yani büyüme hormonunun aşırı salınımı akromegali (yetişkin insanlarda el-ayak ve çenede büyüme) veya devlik (jigantizm) gibi bozukluklara yol açmaktadır.

 

Hipofiz bezinin en sık görülen tümörleri adenomlarıdır ve genellikle iyi huyludurlar. Pitüiter tümörler ( adenomlar ), hipofiz bezinin adenohipofiz adı verilen ön bölümündeki endokrin hücrelerden köken alırlar. Adenomların hemen hemen yarısı hormonaktif (fazla hormon salgılayan) tümörlerdir. Ayrıca bu tümörler büyüyerek kitle etkisi ile komşu dokulara bası

yapabilir yada yayılım göstererek komşu dokuları işgal edip içine alabilir. Genel olarak hipofiz tümörleri kafa içi tümörlerin % 10 unu oluştururlar, daha çok 30-40’ lı yaşlarda rastlanırlar. Kadın ve erkeklerde rastlanma oranı birbirine yakındır.

Pitüiter adenomlar genellikle hormon salgılamasındaki bozulmaya bağlı endokrinolojik bir bozukluk sonucu, yada tümörün kendisinin hipofize komşu anatomik yapılar üzerinde kitle etkisi oluşturması sonucu oluşan görme bozukluğu gibi bulgularla ortaya çıkarlar. Tümörün görme sinirleri gibi komşu anatomik dokulara bası oluşturabilmesi için sella çukuru sınırlarını taşacak kadar büyüme göstermiş olması gerekmektedir. Daha nadir olarak ise tümör içine kanama meydana gelmesi ile oluşan ani tablo ile fark edilebilirler. Pitüiter apopleksi adı verilen bu durum şiddetli baş ağrısı, ani gelişen görme bozukluğu ve göz felci gibi bulguları olan kötü bir nörolojik tablodur.

Klinik ; Hastalar genellikle baş ağrısı, görme bozukluğu, hipofiz yetmezliğine ait bulgular, hipotalamik bulgular, kafa içi basınç artmasına ait bulgular veya endokrin bozukluklarla doktora müracaat ederler.

 

Amenore (adet görmeme veya düzensizlik)

Empotans ve Libido azlığı (cinsel fonksiyon bozukluğu)

Adinami (hareketlerde yavaşlama)

Hipotalamik rahatsızlıklar ;

Diabetes İnsipitus (aşırı su içme ve aşırı idrar çıkarma)

Endokrin bozukluklar ;

Akromegali veya Jigantizm

Cushing Sendromu 

Hipofiz adenomları salgıladıkları hormonlara göre aşağıdaki gibi sınıflandırılır ;

1. Kadınlarda amenore-galaktoreye, erkeklerde impotansa neden olan prolaktin salgılayan tümörler (Prolaktinoma). Bu tümörler her iki cinste de infertiliteye (kısırlık) neden olurlar.

2. Büyüme hormonu ( Growth Hormone ) salgılayan tümörler. Bu tümörler erişkinlerde akromegaliye, çocuklarda da jigantizme neden olurlar. Akromegalide el ve ayaklarda büyüme, alt çenenin ve dilin büyümesi, hipertansiyon, aşırı terleme, ödem ve baş ağrısı gibi bulgulara rastlanır. Puberteden (ergenlik) önce tümör oluşan kişilerde ise jigantizm denilen aşırı boy uzaması tablosu ile karşılaşılır.

3. ACTH ( Adrenokortikotropik Hormon ) salgılayan tümörler. Bu tümörler Cushing sendromu adı verilen ay dede yüz, kadınlarda kıllanma artışı, şeker hastalığı, hipertansiyon, vücutta mor strialar (çizgiler) oluşması ve amenore (adet görmeme) ile ortaya çıkan tabloya neden olurlar.

Hormon salgılamayan ve kitle etkisi olan hipofiz tümörlerinden Kraniofarengioma’ lar tüm beyin tümörlerinin % 2- 4 ünü oluştururlar ve yaklaşık yarısı çocuklarda ortaya çıkar. Kraniofaringiomalar büyüklüklerine göre komşuluğu olan bazı anatomik yapılara bası etkisi ile klinik bulguların ortaya çıkmasına neden olurlar. Bunlar ; görme siniri (optik kiazma) üzerine bası sonucu görme keskinliğinde azalma ve görme alanında daralma ; hipofiz bezine bası ile fonksiyonlarını azaltarak çabuk yorulma, ödem, soğuğa karşı dayanıklılığın azalması, amenore, libido kaybı ve diabetes insipidus tablosu ; kavernöz sinüs (hipofiz bezinin her iki tarafında bulunan ve içinden göz hareketlerini sağlayan sinirlerin ve ana beyin damarı da dahil olmak üzere geniş damarsal yapıların geçtiği kan havuzu) üzerine bası sonucu çift görme, göz kapağında düşme ve yüzün bir tarafında ağrı, gözlerde dışarıya doğru fırlama gibi klinik bulgulardır.

MR ilaçlı ve ilaçsız

Sella Tomografisi

Sella direk grafisi

Endokrinolojik muayene

Oftalmolojik muayene (göz dibi ve görme alanı)

Hipofiz hormon profili biyokimyası

Daha nadiren gerekli olabilen tetkikler ;

MR anjiografi

DSA (beyin anjiografisi)

KBB muayenesi

Batın Tomografisi

Somatostatin - SPECT

Tedavi nöroşirürji ve endokrinoloji ile ortak değerlendirme sonucu planlanır. Hormon aktif tümörlerde ilaç tedavisine yanıt var ise ve komşu anatomik dokulara bası yapmayan mikro adenomlar söz konusu ise hasta endokrinoloji kliniğinin takip ve tedavisinde kalır. Ancak tümör sella sınırlarını aşmış, hormon tedavisine yanıt vermiyor ve komşu anatomik dokulara bası oluşturarak klinik bulgulara neden oluyor ise ameliyat kararı verilmektedir. Hormon salgılamayan tümörlerde tümörün büyüklüğü, hastanın yaşı ve hipofizin her iki tarafında bulunan hayati önemi haiz damarsal yapılara doğru yayılmış olması göz önünde bulundurularak ameliyata karar verilir.

tedavi için çeşitli alternatifler vardır. Klasik yöntem pterional kraniotomi ile (kafatası açılarak) tümörün mikroskop yardımıyla çıkarılmasıdır. Daha sonra trans-sfenoidal mikrocerrahi yöntem kullanılmaya başlanmıştır. Bu yöntemle burundan girilerek sfenoid sinüs içerisinden sella çukuru tabanına ulaşılmakta ve tümör bu yoldan mikroskop yardımıyla çıkarılmaktadır. Son olarak endo nazal endoskopik trans-sfenoidal yöntem kullanılmaya başlanmış ve burun mukozası açılmadan endoskopi yardımıyla minimal invazif mikrocerrahi uygulanarak burun içinden bu tümörler çıkarılmaya başlanmıştır. Tümörün özellikle kavernöz siniüs invazyonu (yayılımı) varsa tamamı çıkarılamayabilir. Ancak kalan kısım radyocerrahi yöntemi ile tedavi edilebilmektedir. Buna ameliyat sonrası yapılan MR kontrolü ile karar verilmektedir.

Ameliyat sonrası hasta genellikle bir gün yoğun bakımda takip edilmektedir. Trans-sfenoidal ameliyatlar sonrası en önemli sorunlardan biri burundan beyin-omurilik (BOS) suyu sızmasıdır. On derece az görülmesine rağmen böyle bir sorunla karşılaşıldığında öncelikle hastanın belinden omurilik kanalına yerleştirilen bir kataterle BOS boşaltılarak basıncın azaltılmasına ve burundan gelen sızıntının kesilmesine çalışılmaktadır. Bu yöntem yeterli olmazsa hasta ikinci kez ameliyata alınmakta ve sella tabanındaki cerrahi defekt kas zarı ve cerrahi yapıştırıcılarla onarılmaktadır. BOS sızıntısının devam etmesi menenjit gelişme riskine neden olmaktadır. Bu nedenle mutlaka ikinci kez müdahale edilmesi gerekmektedir.

Hipofiz tümörlerinin çoğunluğu iyi huylu olmakla birlikte ameliyat sonrası yapılan patolojik inceleme sonucuna göre radyoterapi yada kemoterapi tedavisi alınması gerekebilir. Ayrıca ameliyat sonrası hormon yetmezliği gibi klinik tablolar oluşabilmekte, dolayısıyla endokrinoloji kliniğinin kontrolü altında hormon destek tedavileri alınması gerekebilmektedir.