Otozomal dominat
nörogenetik bir hastalıktır. Bir çok organ ve dokuyu tutabilir. Tuttuğu dokular
arasında cilt, periferik sinirler, santral sinir sistemi ve kemikler vardır. Hastalık
fenotipik özelliklerine göre NF-1, NF-2 ve segmental nörofibramatoziz olarak
üçe ayrılır. NF-1
de daha çok periferik sinirler tutulur. Ancak vakada ilerleme oldukça zamanla
diğer tutulumlarda eklenebilir. NF-2 santral sinir sistemini yani beyin ve
omiriliği tutmayı sever. Segmental nörofibramatoziz ise sadece bir ekstremiteyi
tutabilir.
Epidemioloji, sıklık
NF-1 :1/2500-3300
NF-2: 1/50 000- 120
000
Tüm ırklarda
görülebilir. Kadın erkek farkı yoktur.
Hastaların ömrü
normal populasyona göre daha azdır. Bunun sebebi ise %3-15 ler oranında görülen
bu hastalarda gelişen nörofibrosarkomdur.
Bu yazıyı yazan Doktora ulaşım bilgileri:
Prof. Dr. Yusuf AKCAN
Gastroenteroloji Uzm.
Ozel Istanbul Onkoloji Hastanesi
Tel. : 0 530 286 29 80
Tel. : 0 532 652 52 06
Cevizli Mah. Toros Cad. No : 86 PK:34846 Maltepe / Istanbul
( Gulsuyu Metro duragi karsisi)
İlgili Kelimeler Listesi: nöropati, periferik nöropati
Not: Aşağıdaki linklerden ilgili diğer
konuları
okuyabilir,
mavi
linkler
hızlı
site içi
arama
yapabilirsiniz
