Sayın doktorum,oğlumuz 19.10.2007 ‘de dünyaya geldi.2009 Aralık ayında başım ağrıyor demeye başladı.Bu durum gerçekleşirken özellikle ense kısmı çok terliyor ve yüzü kızarıyordu.Yapılan MR sonucu; KRANİAL VE DİFFÜZYON MRG İNCELEMESİ: TSE,TIR,FLAİR,CISS Ve DİFFÜZYON ağırlıklı sekanslarda multiplanar görüntüler elde olunmuştur. Posterior fossa kesitlerinde serebral serebellar tonsillerin foremen magnumdan inferiora doğru yaklaşık 1 cm kadar hernie olduğu dikkat çekmektedir.Görünüm chiari 1 malformasyonu ile uyumludur. Supratentorial kesitlerde kavum septum pellicidium izlenmiştir.Korpus kollozumda 1 adet ve sol …….(burasını onlar da okuyamamış) bölgede 1 adet olmak üzere toplam 2 adet milimetrik çapta T1A sekanslarda hipointens,T2A sekanslarda hiperintens izlenen genişlemiş Wirchov Robin aralıklarına ait olabilecek lezyonlar saptanmıştır.BT ile korelasyonu önerilir. BT çektirmedik,chiari tip 1 konusunda anlayacağımızı anladık sayılır ama raporun diğer kısmında belirtilenler bizde oğlumuzun beyninde acaba tümör mü var?endişesi yaratıyor...şu an için sadece 1-2 dakikalık süren başağrıları arada oluyor bunun dışında chiarinin diğer semptomlarını gözlemedik...bize 1 sene sonra tekrar bir MR çektirin dendi...Ne yapmalıyız?Açıklamalarınızı sabırsızlıkla bekler şimdiden teşekkür ederiz...
Sayın Ersin Bostan beyefendi öncelikle çocuğunuz için acil şifalar dilerim. Chiari 1 Malfamasyonunun olgusu, tedavisi ve tedavi sonrası hakkında aşağıda size detaylı bilgi vereceğim. Çocuğunuzun şu anki durumu medikal tetkikler doğrultusunda açıklama yapmam gerekirse takibe tabi tutularak MR tetkiklerinin sonuçlarına göre tedavinin cerrahi olup olmadığı kararlaştırılır. Bunun dışında tümöre dair bir olgu saptanmamıştır. CHIARI TIP I MALFORMASYONU: Primer serebellar ektopi olarak da adlandırılır. Serebellar tonsiller foramen magnum düzeyinden 3mm den daha fazla üst servikal spinal kanala herniye olmuştur. Beraberinde siringohidromyeli, hidrosefali, baziler impresyon, klippel-feil, Clin inkomplet ossifikasyonu gibi anomaliler bulunabilir. Beyin sapı ile tonsillerin etrafında pial ve araknoid yapışıklıklar bulunur. Tekrarlanan LPler ve lumboperitoneal şant ameliyatları sonrası görülen bazı olgular nedeniyle edinsel olabilecekleri de bildirilmiştir.
Belirtiler En sık gorulen belirti suboksipital bolgeye lokalize, başa ve servikal bölgeye yayılan ağrıdır. Kuvvetsizlik, duyu kusuru, agrısız yanıklar, ısı duyusu kaybı, dengesizlik, çift gorme, dizartri, kulakta çınlama, kusma, idrar kaçırma gibi alt beyin sapı, serebellum ve omurilik tutulumuna baglı olarak klinik belirtiler olabilmektedir.
Bulgular Alt beyin sapı, serebellum ve omuriliğin etkilenmiş olmasına bağlı olarak CMlu bir hastanın nörolojik muayenesinde; ataksi, nistagmus gibi serebellar bulgular, üst ekstremitelerde daha belirgin olan spastik kuvvet kaybi, C2 dermatomuna uyan disestezi, dissosiye duyu kaybı gibi duyu kusurlan, yutma güçlüğü gibi alt kranial sinir disfonksiyonu bulguları, Horner Sendromu ve skolyoz tespit edilebilir.
Tanı Yöntemleri Olguların %25inde kranioservikal bileşkede baziler invajinasyon, Klippel-Feil, atlasIn oksipitalizasyonu gibi kemik anomaliler bulunabildiğinden kraniovertebral bileşke direkt grafiler ve bilgisayarlı tomografi ile değerlendirilmelidir. MRG; güvenilir, spesifik, noninvaziv olması ve hem tonsiller herniasyonu, hem de olgulann yaklaşik %30unda eşlik eden hidrosiringomyeli gibi kraniovertebral bileşkedeki anomalileri de gosterebilen tetkik olmasi nedeniyle seçkin gorüntüleme yöntemidir. Tip I malfomasyonda serebellar tonsiller herniasyon temel bulgu olup serebellar tonsiller foramen magnumdan 3 mmden daha fazla üst servikal kanala herniye olmuşken vermis, IV. ventrikül ve bulbus normal veya minimal deformasyon gostermektedir. Chiari I olgularında ventrikül boyutlarının ölçülmesi ender de olsa hidrosefali gorülmesi yönünden önemlidir ve tedavi protokolünü etkilemektedir.
Tedavi Chiari I olgularında klinik bulgular yavaş fakat progresif olarak ilerler. Cerrahi yaklaşımın amacı klinik tabloyu ve varsa siringomyelik kaviteyi düzeltmektir. Cerrahi öncesi tabloya eşlik eden hidrosefali varlığı, ventral beyin sapı basısı, konjenital servikal instabilite mutlaka araştırılmalıdır.
Chiari I olgularında tedavide kullanılan yöntemler fizyopatolojik çalışmalara paralel olarak değişiklik göstermiştir. Posterior fossa dekompresyonu ve dura grefti ile sisterna magnanın genişletilmesi son yıllarda yaygın olarak kullanılan tekniktir. Posterior fossa dekompresyonu yapılırken fıtıklaşma düzeyine göre servikal laminektomi kombine edilebilmektedir. Esas yapılacak iş tonsilleri kompresyondan kurtarmak olduğundan operasyon öncesi serebellar tonsillerin fıtıklaşma düzeyi iyi değerlendirilmelidir. Dural greft, tonsiller ve bulbus gibi mevcut yapılara daha geniş yer sağlamak için yapılmaktadır.
Posterior fossa dekompresyonu ve duraplastinin komplikasyonsuz uygulandığı olgulardaki sirinks kavitesi oluşumunun fizyopatolojik mekanizması ise posterior fossada BOS dolanımındaki bozukluk ve buna ek olarak serebellar tonsillerin piston etkisi ile kaviteyi genişletmesidir. Böylece obeksin kapalı olduğu durumda sirinks kavitesi oluşumunu açıklamasının yanısıra kavitenin kommunike olmayabileceğini de düşündürmektedir. Literatürde sirinks kavitesi içerisinde sagittal ve horizontal yerleşimli longitüdinal septaların bulunabileceği bildirilmekte ve bu nedenle de kommunikasyonunun endomyelografi ile cerrahi öncesi araştırılması gerekmektedir. Tedavide ek olarak; sirinks kavitesi fonksiyonu, aynı seansta veya ikinci bir operasyonla sirongostomi (fenestrasyon, genellikle dorsal kök giriş alanı DREZ kullanılarak, stent veya şant kullanılarak veya kullanılmadan), terminal ventrikülostomi, tıkanma mevcut ise foramen magendi nin açılması da yapılabilir. Hatta sirinks kavitesi geniş olan olgularda posterior fossa dekompresyonu uygulamadan siringosubaraknoid şant uygulanmasının daha doğru olduğunu savunanlar da bulunmaktadır.
Başarısız kalınan olgularda posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemeye ilaveten intraaraknoidal yapışıklıkların giderilmesi ve obeksin kas ve teflon ile kapatılması şeklinde uygulanan Gardner operasyonunun yeterli olduğunu savunanlar olmuştur. Dura, araknoid ve tonsiller arasındaki fibröz adezyonların giderilmesi gerektiğini de savunanlar mevcuttur. Bu aşamada posterior inferior serebellar arter ve dallarına dikkat edilmelidir.
Posterior fossa dekompresyonunuyla birlikte serebellar tonsillerin kısmi rezeksiyonu, obeksin kapatılmasının yararlı olabileceği bildirilmesine rağmen obeksin kapatılmasının tedavi sonucunu etkilemediğini bildirenler de olmuştur. Serebellar tonsil rezeksiyonunun sisterna magnanın genişlemesine yani BOS sirkülasyonunun normalleşmesine yararı olmadığı da bildirilmiştir.
Cerrahi sonuçların iyi olduğu vakalar, cerrahi öncesi dönemde hafif kuvvet kaybı, ağrı ve skolyoz yakınmaları olanlardır. Yakınmaları uzun süreli devam edenlerde, arka kordon tutulumuna bağlı duyu kusuru, kas atrofisi ve ayakta ortopedik deformiteleri olanda sonuçlar yüz güldürücü değildir. İyi sonuçlar serebellar sendromlu hastalarda görülmektedir. Postop dönemde ortaya çıkabilecek önemli komplikasyonlar ise progresif servikal kifoz, konjenital kemik anomalilerine bağlı instabilite, aseptik menenjit, psödomeningosel, uyku apnesi, loj kanamaları ve postop dönemde oksipital bölgede ağrıdır.
Cerrahi öncesi dönemde Chiari I olgularında serebellar tonsillerin herniasyon derecesi, birlikte olması muhtemel siringohidromyeli, hidrosefali ve kraniovertebral bileşke anomalilerinin direkt grafiler, BT, MRG, Cine MR, endomyelografi ile iyi değerlendirilmesi ve yakınmalarıyla korele edilmesi gereklidir.
Literatürlerde farklı şekillerde bildirilmesine rağmen Chiari I olgularına temelde ilk cerrahi yaklaşım posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemedir. Amaç klinik tabloda düzelme ve varsa siringomyelik kavitenin kaybolmasıdır. Buna göre radyolojik olarak tanımlanmış Chiari I olguları asemptomatik ve sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu ile birlikte dural greftleme yapılarak izlenmelidir. Semptomatik olanlarda hidrosefali mevcut ise öncelikle V-P şant taklılmalıdır; semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda ise sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu, dural greftleme ve sirinksi boşaltma işlemi (fenestrasyon, stent veya şant) yapılmalıdır. Semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda sirinkste yok ise klasik olarak posterior fossa dekompresyonu ve dural greftleme yapılarak klinik yönden ve radyolojik olarak izleme alınmalıdır, şayet semptomatik olup da ventral bası mevcut ise transoral dekompresyon yapılmalıdır. Tekrar geçmiş olsun dileklerimle acil şifalar dilerim.
Sayın Ersin Bostan beyefendi öncelikle çocuğunuz için acil şifalar dilerim. Chiari 1 Malfamasyonunun olgusu, tedavisi ve tedavi sonrası hakkında aşağıda size detaylı bilgi vereceğim. Çocuğunuzun şu anki durumu medikal tetkikler doğrultusunda açıklama yapmam gerekirse takibe tabi tutularak MR tetkiklerinin sonuçlarına göre tedavinin cerrahi olup olmadığı kararlaştırılır. Bunun dışında tümöre dair bir olgu saptanmamıştır. CHIARI TIP I MALFORMASYONU: Primer serebellar ektopi olarak da adlandırılır. Serebellar tonsiller foramen magnum düzeyinden 3mm den daha fazla üst servikal spinal kanala herniye olmuştur. Beraberinde siringohidromyeli, hidrosefali, baziler impresyon, klippel-feil, Clin inkomplet ossifikasyonu gibi anomaliler bulunabilir. Beyin sapı ile tonsillerin etrafında pial ve araknoid yapışıklıklar bulunur. Tekrarlanan LPler ve lumboperitoneal şant ameliyatları sonrası görülen bazı olgular nedeniyle edinsel olabilecekleri de bildirilmiştir.
Belirtiler En sık gorulen belirti suboksipital bolgeye lokalize, başa ve servikal bölgeye yayılan ağrıdır. Kuvvetsizlik, duyu kusuru, agrısız yanıklar, ısı duyusu kaybı, dengesizlik, çift gorme, dizartri, kulakta çınlama, kusma, idrar kaçırma gibi alt beyin sapı, serebellum ve omurilik tutulumuna baglı olarak klinik belirtiler olabilmektedir.
Bulgular Alt beyin sapı, serebellum ve omuriliğin etkilenmiş olmasına bağlı olarak CMlu bir hastanın nörolojik muayenesinde; ataksi, nistagmus gibi serebellar bulgular, üst ekstremitelerde daha belirgin olan spastik kuvvet kaybi, C2 dermatomuna uyan disestezi, dissosiye duyu kaybı gibi duyu kusurlan, yutma güçlüğü gibi alt kranial sinir disfonksiyonu bulguları, Horner Sendromu ve skolyoz tespit edilebilir.
Tanı Yöntemleri Olguların %25inde kranioservikal bileşkede baziler invajinasyon, Klippel-Feil, atlasIn oksipitalizasyonu gibi kemik anomaliler bulunabildiğinden kraniovertebral bileşke direkt grafiler ve bilgisayarlı tomografi ile değerlendirilmelidir. MRG; güvenilir, spesifik, noninvaziv olması ve hem tonsiller herniasyonu, hem de olgulann yaklaşik %30unda eşlik eden hidrosiringomyeli gibi kraniovertebral bileşkedeki anomalileri de gosterebilen tetkik olmasi nedeniyle seçkin gorüntüleme yöntemidir. Tip I malfomasyonda serebellar tonsiller herniasyon temel bulgu olup serebellar tonsiller foramen magnumdan 3 mmden daha fazla üst servikal kanala herniye olmuşken vermis, IV. ventrikül ve bulbus normal veya minimal deformasyon gostermektedir. Chiari I olgularında ventrikül boyutlarının ölçülmesi ender de olsa hidrosefali gorülmesi yönünden önemlidir ve tedavi protokolünü etkilemektedir.
Tedavi Chiari I olgularında klinik bulgular yavaş fakat progresif olarak ilerler. Cerrahi yaklaşımın amacı klinik tabloyu ve varsa siringomyelik kaviteyi düzeltmektir. Cerrahi öncesi tabloya eşlik eden hidrosefali varlığı, ventral beyin sapı basısı, konjenital servikal instabilite mutlaka araştırılmalıdır.
Chiari I olgularında tedavide kullanılan yöntemler fizyopatolojik çalışmalara paralel olarak değişiklik göstermiştir. Posterior fossa dekompresyonu ve dura grefti ile sisterna magnanın genişletilmesi son yıllarda yaygın olarak kullanılan tekniktir. Posterior fossa dekompresyonu yapılırken fıtıklaşma düzeyine göre servikal laminektomi kombine edilebilmektedir. Esas yapılacak iş tonsilleri kompresyondan kurtarmak olduğundan operasyon öncesi serebellar tonsillerin fıtıklaşma düzeyi iyi değerlendirilmelidir. Dural greft, tonsiller ve bulbus gibi mevcut yapılara daha geniş yer sağlamak için yapılmaktadır.
Posterior fossa dekompresyonu ve duraplastinin komplikasyonsuz uygulandığı olgulardaki sirinks kavitesi oluşumunun fizyopatolojik mekanizması ise posterior fossada BOS dolanımındaki bozukluk ve buna ek olarak serebellar tonsillerin piston etkisi ile kaviteyi genişletmesidir. Böylece obeksin kapalı olduğu durumda sirinks kavitesi oluşumunu açıklamasının yanısıra kavitenin kommunike olmayabileceğini de düşündürmektedir. Literatürde sirinks kavitesi içerisinde sagittal ve horizontal yerleşimli longitüdinal septaların bulunabileceği bildirilmekte ve bu nedenle de kommunikasyonunun endomyelografi ile cerrahi öncesi araştırılması gerekmektedir. Tedavide ek olarak; sirinks kavitesi fonksiyonu, aynı seansta veya ikinci bir operasyonla sirongostomi (fenestrasyon, genellikle dorsal kök giriş alanı DREZ kullanılarak, stent veya şant kullanılarak veya kullanılmadan), terminal ventrikülostomi, tıkanma mevcut ise foramen magendi nin açılması da yapılabilir. Hatta sirinks kavitesi geniş olan olgularda posterior fossa dekompresyonu uygulamadan siringosubaraknoid şant uygulanmasının daha doğru olduğunu savunanlar da bulunmaktadır.
Başarısız kalınan olgularda posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemeye ilaveten intraaraknoidal yapışıklıkların giderilmesi ve obeksin kas ve teflon ile kapatılması şeklinde uygulanan Gardner operasyonunun yeterli olduğunu savunanlar olmuştur. Dura, araknoid ve tonsiller arasındaki fibröz adezyonların giderilmesi gerektiğini de savunanlar mevcuttur. Bu aşamada posterior inferior serebellar arter ve dallarına dikkat edilmelidir.
Posterior fossa dekompresyonunuyla birlikte serebellar tonsillerin kısmi rezeksiyonu, obeksin kapatılmasının yararlı olabileceği bildirilmesine rağmen obeksin kapatılmasının tedavi sonucunu etkilemediğini bildirenler de olmuştur. Serebellar tonsil rezeksiyonunun sisterna magnanın genişlemesine yani BOS sirkülasyonunun normalleşmesine yararı olmadığı da bildirilmiştir.
Cerrahi sonuçların iyi olduğu vakalar, cerrahi öncesi dönemde hafif kuvvet kaybı, ağrı ve skolyoz yakınmaları olanlardır. Yakınmaları uzun süreli devam edenlerde, arka kordon tutulumuna bağlı duyu kusuru, kas atrofisi ve ayakta ortopedik deformiteleri olanda sonuçlar yüz güldürücü değildir. İyi sonuçlar serebellar sendromlu hastalarda görülmektedir. Postop dönemde ortaya çıkabilecek önemli komplikasyonlar ise progresif servikal kifoz, konjenital kemik anomalilerine bağlı instabilite, aseptik menenjit, psödomeningosel, uyku apnesi, loj kanamaları ve postop dönemde oksipital bölgede ağrıdır.
Cerrahi öncesi dönemde Chiari I olgularında serebellar tonsillerin herniasyon derecesi, birlikte olması muhtemel siringohidromyeli, hidrosefali ve kraniovertebral bileşke anomalilerinin direkt grafiler, BT, MRG, Cine MR, endomyelografi ile iyi değerlendirilmesi ve yakınmalarıyla korele edilmesi gereklidir.
Literatürlerde farklı şekillerde bildirilmesine rağmen Chiari I olgularına temelde ilk cerrahi yaklaşım posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemedir. Amaç klinik tabloda düzelme ve varsa siringomyelik kavitenin kaybolmasıdır. Buna göre radyolojik olarak tanımlanmış Chiari I olguları asemptomatik ve sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu ile birlikte dural greftleme yapılarak izlenmelidir. Semptomatik olanlarda hidrosefali mevcut ise öncelikle V-P şant taklılmalıdır; semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda ise sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu, dural greftleme ve sirinksi boşaltma işlemi (fenestrasyon, stent veya şant) yapılmalıdır. Semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda sirinkste yok ise klasik olarak posterior fossa dekompresyonu ve dural greftleme yapılarak klinik yönden ve radyolojik olarak izleme alınmalıdır, şayet semptomatik olup da ventral bası mevcut ise transoral dekompresyon yapılmalıdır. Tekrar geçmiş olsun dileklerimle acil şifalar dilerim.
Bu soru 932 kez okunmuştur.
+1 e tıklayarak Gmail de dostlarınıza bu yazıyı tek tıkla gönderebilirsiniz
