Keratokonus

Keratokonus

 

 eratokonus genellikle her iki gözü etkileyen ve sıklıkla da asimetrik, enflamatuar olmayan, kornea doku bozulması, dikleşmesi, kornea tepesinin incelmesi ve öne çıkması ile karakterize  kornea hastalığıdır. Enflamatuar olmaması sebebi ile korneada iltihaplanma veya damarlanma olmaz. Keratokonus yunancadan kornea (kerato) ve konus (conus) kelimelerinden oluşmuştur. Korneanın bu yapısal  bozukluğu, görme kalitesini bozan irreguler astigmatizm ve myopi ile sonuçlanmaktadır. Keratokonusun başlanğıcı kademelidir ve genellikle klinik  genç yaşlarda ortaya çıkar.Genellikle başlanğıç yaşı 15-17’dir. Çoğunlukla bilateral fakat asimetrik seyir gösterse de ( bir göz daha fazla etkilenir) başlangıç vakalarda tek gözde de bulanabilir. Hastalık tipik olarak yıllarca ilerleme gösterir daha sonra sonra ise stabilize olur. Keratokonus genellikle 30lu veya 40lı yıllarda duraklama gösterse de her hangi bir yaşda başlama, ilerleme veya duraklama göstere bilir. Başlanğiçta görme gözluk veya yumşak lenslerle düzeltilebilsede hastaların büyük kısmı yeterli görme düzeyine ulaşmak için sert, gaz geçirgen kontak lenslere ihtiyaç duyar. Bu hastaların yaklaşık %20’inde ilerleme deva

m eder ve  Kornea nakline ihtiyaç duyulur.

 

Görulme sıklığı: Keratokonusun kademeli başlanğıç göstermesi ve hafif vakaların genellikle teşhis edilmemesi gerçek sıklığın tahmin edilmesini zorlaştırmaktadır. Keratokonusun sıklığı bölgelere göre  değişim göstersede en sağlam veriler Amerika birlesik devletlerinde mevcuttur ve tahmin edilen sıklık 100 000 insanda 54.5 dir. Yani 100 000 sağlıklı populasyonun 54.5inde keratonus  gelişmektedir. Çalışmalarda bu oran 100 000’de 230’a kadar değismektedir. Bir çalışmada keratokonusun erkeklerde daha sik görüldüğü bildirilmistir. Yene erkelerde en sık ortaya çıkma yaşı 15 ve 24 arasi kadinlarda ise 25 ve 34 arasi olduğu gösterilmiştir. Ancak ortadoğu ve Turkiyeyi de içine alan coğrafi alanda keratokonusa daha sık rastlanılmaktadir. Bu coğrafi bölgede keratokonusa eşlik edebilen alerjik göz hastalıklarına da daha sık rastlanılmaktadır. 

 

Risk Faktörleri: Genetik ve mikrotravmalar sorumlu tutulmaktadir (Tablo 1 ve 2). Aynı zamanda bu hastalarda kornea dahilinde enflamasyon ve doku tahribatından sorumlu enzimlerin fazla olduğu veya bu enzimlerin etkisini önleyen koruyucu enzimlerin az veya yok olduğu bildirilmiştir (). Böyle tahripedici radikallerin güneşışığı veya göz ovuşturma ile arttığı gösterilmiştir (). Keratokonus hastalarında göz ovuşturma alışkanlığının  sık olduğu bilinmektedir. Atopik (Saman nezlesi, astma, ürtiker ve ekzema gibi hastalıklara ait bir kavram) hastalarda keratokonusa daha sik rastlanilmaktadir. Kronuk göz ovuşturma keratakonusla bağlantılı bulunulmuş ve hastalığın alevlenmesine sebep olabilmektedir.Ozellikle cocukluk yaşlarında sık sık göz ovuşturulması ebeveyinler tarafindan fark edilmeli ve alerjik göz hastalığı-saman nezlesi açısından göz hekimi tarafindan muayene edilmelidir. Zamanında yapılan önlemler keratokonus gelişimini önler veya şiddetlenmesnin karşısını alar. Bazi sistemik hastaliklarla birliktelik bildirilmiştir.

Pozitif aile hikayesi %6-%23 olarak bildirilmiştir. Aslında hafif keratokonus vakalarının çoğunlukla aile fertleri arasında tespit edilmemiş olması, gerçek kalıtım sıklığını eksik  göstermektedir.  Şahsi kanaatim aile faktorunun daha fazla baskın olduğudur. Bu sebeple keratokonus saptanmasi halinde diğer aile fertlerininde keratokonus taramasından geçmesi gerekmektedir.

 

Tablo1. Risk faktorleri

Kontak   lens

Göz ovuşturma

Atopi

Leber konjenital amorozisi

Mitral Valv Prolapsusu

Pozitif Aile Hikayesi

  

Tablo 2

                             Normal         Keratokonus

Göz Ovuşturma            %58              %80

Pozitif Aile Hikayesi      %0.05            %10

 

 

Belirtiler: Belirtiler cok değişkendir ve hastalığın derecesine bağlıdır. Baslangıç evrelerde çoğunlukla hiç bir  bulgu yoktur. Bu donemlerde tanı ya tesadufen kornea haritası çekilirken(Topografi) yada göz numaralarında oynamalar, hastanin uyumsuz göz numaralarının ortaya çıkması, görmenin azalması, baş ağrısının olmasi ve tasihle tam gorememesi gibi sebepleri araştırırken ortaya çikmaktadir. Ileri vakalarda görmede belirgin çarpıklık ve derin görme kaybı gelişmektedir.

Resim. Keratokonuslu gözde çarpık görme.

 

                                                                                                                                                                                                                                       Ancak hiç bir zanman tam körlük gelişmez. Genellikle hafif keratokonus vakalarında her hangi bir belirtiye rastlanılmaz.Orta ve ileri derece keratokonus vakalarında göz hekimi aşağıdaki kornea bulgularına rastlayabilir.

Koni biçiminde  öne çikma. İlerlemiş keratokonuslarda bu görünüm  biomikroskopla veya hasta aşağı bakarken çıplak gözle  kolaylıkla fark edilmektedir (Munson işareti).

 Resim.Munson işareti

İncelme

    

 

Demir brikintileri

Vogt çizgileri (Derin korneada vertikal çizgiler)

Skarlaşma (Apikal skar)

 

 

Bazen aşırı dikleşme ve  incelme kornea derin katlarında çatlama ve göz içi sıvısının kornea içine girmesi ve ödem sonucunda şişmiş ve bulanık kornea oluşumuna sebep olmaktadir (Hidrops bak Sekil ). Ödem haftalar veya aylarca surebilmekte ve yerine skar burakarak kaybolmaktadir. Korneal hidrops keratoplasti icin bir endikasyon oluşturmaz, hatta ortaya çıkmış skar korneayı duzleştirerek kontakt lens kullanımını kolaylaştırabilmektedir.    

     

Tanı: En erken dönemlerde bile tanı topografi (kornea haritası) ile kolaylıkla konulmaktadir.

 

Ayırıcı Tanı: Keratokonus korneanın diğer incelme ile kendini gösteren ektatik hastalıklardan ayırımı yapılmalıdır. Diğerierinden farklı olarak keratokonusta kornea incelmesi ve diklesmesi merkezdedir. Bunlar pellusid marjinal dejenerasyon, Terrien marjinal dejenerasyonu ve keratoglobustur. Bazen kontak lens kullanımı sonrası lense bağlı korneada ortaya çıkabilecek düzensizliklerde ( Contact lens warpage) yanlışlıkla keratokonusla karıştıralabilmektedir.

    

 

  

 

 

 

 

 

  

 

Tedavi: Tedavi hastalığın derecesine bağlı olarak değişmektedir. Önce mikrotravmalara ve göz ovuşturmalarına sebebiyet verecek allerjik konjunktivit, kuru göz gibi altta yatan göz bozuklukları tedavi edilmelidir. Hastaların göz ovuşturmaları önlenmelidir. Allerjik göz lens toleransını da düşürmektedir.

Sert kontakt lensler tedavide başlıca basamaktır. Çok erken dönemlerde gözlük görme bozukluğunun duzeltilmesinde yeterli olsada hastalığın ilerlemesi ile ortaya çıkan duzensiz astigmatı düzeltmede sert lenslere ihtiyaç duyulur. Genellikle hastaların büyük çoğunluğu sert lenslerden fayda görür. Ancak keratokonuslarda kontakt lens ayarlama karmaşıktır. Genellikle hastalar zaman içinde sert lenslere alişabilmektedir.

Sert lenslere bağli ciddi komplikasyonlar azdir. Karşılaşılan sorunlar; kornea abrazyonu (aşınma), apikal skar (kornea merkezinde iz), damarlanma, lense bağlı rahatsızlık ve lensin yeterli sürede kornea üzerinde durmamasıdır. Kontakt lenslerin doğru ayarlanması önemlidir, aksi takdirde kornea da tahribat ve keratokonusta ilerleme olmaktadır.

 

 

                                                                                                                                                                                                                          Kornea Nakli ( Keratoplasti) kontakt lenslerle başarı sağlanamyan hastalarda başarı ile uygulanılmaktadır. Korneanin damarsiz yapısı bu yöntemin başarı şansını artırmaktatır. Bildirilen başarı yüzdesi bu cerrahide %93-%96 arasında degişmektedir. Keratokonus hastalarının yaklaşık %20’si hayatı süresince kornea nakline ihtiyaç duyar. Cerrahi tekniklerin gelişmesine rağmen ameliyat sonrasi gormenin duzelmesi 6 ay veya daha uzun sürmektedir. Dikişlerin çok uzun süre korneada burakılması bu sürenin uzamasında en önemli etkendir. Ameliyat endikasyonu, kontakt lenste başarısızlık, görmeyi etkileyen merkezi skar ve kontakt lense rağmen kötü görmedir.  Ameliyattakı yuksek başarı şansına rağmen dikişlerin yuksek astigmat oluşturacağı ve görmeyi etkileyebileceyi hastalar tarafından bilinmelidir. Dikişler genellikle birinci yılın sonunda astigmat etkisine göre alınırlar. Tum dikişler alınsa bile %50 hastada belirgin myop veya astigmat kalabilmektedir. Geride kalan myop veya astigmat LASIK gibi excimer lazer prosedürleri veya arkuat keratotomi (kornea çizme) ile azaltilabilinir. Bunun için tüm sütürlerin en az 6 ay oncesinden alınmasi gerekmektedir. Kornea naklini takiben komplikasyon azdir ve doku retti, astigmatizm, geniş bebek ve keratokonusun tekrarlanmasını içerir. Doku rettine az rastlanılır ve erken dönemde tedaviye başlanılırsa olayı geri dönüşturmek mümkündür.

 

                                                                                                                                                                                                                                Kontakt lens kullanamayan ve görme aksı saydam olan (skar bulunmayan) hastalarda kornea içine halka (INTACS veya KeraRing ) yerleştirilmesi alternatif bir tedavidir. Bunlar şeffaf, kornea içine yerleştirilen, yarımay şeklinde 2 plastik halkadan oluşur.Kornea Içi Halkalar hafif ve orta şiddette keratokonuslarda etkilidir. Bunun için önce kornea içinde bir tunel oluşturulur daha sonra korneayı duzleştirmesi için 1 veya 2 adet yarimay şeklindeki halka parçaları tunel içine yerleştirilir. Tünel mekanik olarak ya da lazer vasıtası ile oluşturulabilinir. Işlem uyuşturucu damla ile  sürdürülür.Kornea Ici Halkalar keratokonus hastalığının yol açtığı sivriliği korneayı gererek azaltır.  Bu işlem geri dönüşümlüdür, halkalar istenilen zaman kolaylıkla korneadan çıkarılabilmektedir. Kornea içi halkaların ortalama başarı oranını daha basit olması itabari ile ’’2 kuralı’’ ile ifade etmek mümkündür. Yani, halkalar ortalama olarak astigmatta 2 sıra düşüş, keratometride 2 sıra azalma, düzeltilmemiş ve  en iyi düzeltilmiş görme keskinliğinde 2 sıra düzeltme yapmaktadır. Halkaların başarı oranları kısıtlı kalabilmektedir. Bu sebeple halka implantasyonu sonrası hastalar yenede gözlük veya sert lenslere devam edebilirler. Bazen keratokonus sivriliğinden dolayı sert lens kullanamayan hastalar bu halkalaraın implantasyonundan sonra sert lensi kullanabilir hale gelirler. Sonuç olarak 2 kuralı doktorlar için gözle görülür başarı olduğu halde hastalar için bu değişim bazen yeterli olmamaktadır. Örnek olarak 6 diyopter astigmatı olan birinde 2 diyoptirilik azalma çok fayda sağlayamamaktadır, çunki bu defa da 4 diyoptirilik bir numarası var ve yenede görmesi yeterli deyildir. Oysa 3 diyoptirilik gözde bu değişim daha farkedilirdir. Bu sebeple halka tedavisi keratoplasti öncesi veya sert lens kullanamayan hastalarda, keratokonus cok ilerlememişse  uygulanmalıdır. Komplikasyonlara özellikle de femtosecond lazerlerin kullanıma girmesi ile az rastlanılmaktadır.

 

                                                                                                                                                                    Resim. Kornea içi halkalar

                                                                                                                              Yüksek Myopi ile beraber stabil keratokonusu olan hastalarda görmenin artırılması için Toric Phakic IOL (Göz İçi İkincil Lens Yerleştirilmesi) implantasyonu diğer bir alternatif seçenektir.

Daha yeni bir tedavi yöntemi olan Korneal Crosslinking (C3-R®) (Çapraz bağlama), ile keratokonusun ilerlemesinin durdurulmasi amaçlanılmaktadir. Kontakt Lensler keratokonuslarda görmeyi artırsada keratokonusun ilerlemesini durduramamaktadir. Hatta bazen kontakt lensler mikrotravmalara neden olmakta ve keratokonusun ilerlemesine bilavasite yardimçi olmaktadir. Cerrahi olmayan bu yontemde Ultraviyole A (UVA, 365nm) ışını ve ribovlavin (Vitamin B2) kullanilmaktadir. Bu yöntem korneanın doğal bağlarını oluşturan kollajen çapraz bağları artırmaktadır. UV ışına bağlı olarak apoptozis (hücre ölümü) gelişmekte ve ölü hücreler yerini daha sağlıklı hücrelere burakmaktadır. Kabaca anlatmak gerekirse hastalıklı hücreler ortadan kaldırılarak yeni ve daha sağlıklı hücrelerin oluşumuna olanak sağlanılmaktadır.

 

 

Bağlar sıkılaştıkca korneanın  deformasyon riskide azalmaktadır. Aktive Ribovlavinin çapraz bağı artırarak korneayı güclendirici etkisi deneysel olarak kanıtlanmış ve klinik sonuçlar önemli dergilerde basılmıştır. Bu yöntemle önce ribovlavinin geçişi hızlandırmak ve kornea içindeki etkisini artırmak için kornea epiteli kısmi olarak kazınılır. Daha sonra riboflavin damla her 3 dakikada bir 20-30 dakika süresince kornea üzerine damlatılır. Riboflavinin korneaya geçişi görüldükten sonra 30 dakika süresince kornea UV A ışınına tabii tutulur. İşlem göze yumşak lens takılarak sonlandırılır. Epitel kapanmasını takiben tedaviden yaklaşık 2-3 gün sonra yumşak lens gözden çıkartılır.

Çapraz bağlama tedavisinden sonra hastalar sert lenslerini kullanmaya devam edebilir veya sert lens kullanımına başlaya bilir. Çapraz bağlama tedavisini INTACS gibi kornea içi halka implantasyonundan önce , sonra veya kombine olarak uygulamak mumkundur. Kontakt lens veya INTACS çapraz bağlama için bir alternatif deyildir. Her iki tedavi görmeyi artıra bilsede keratokonusun ilerlemesini durduramamaktadır.  Keratokonusun ilerlemesini durdurmaya yönelik tek tedavi şekli crosslinkingdir (çapraz bağlama). Çok ileri keratokonus ( K max > 64 D, kornea kalınlığı < 390µ) vakalarında pek faydası olmasada ( zaten çok ilerlemiş), hafif ve orta keratokonusu olan genç yaşlardakı hastalarda kullanımı önemlidir.

Ofis şeraitinde yapılan çapraz bağlama tedavisine bağlı komplikasyon enderdir. Çapraz bağlama tedavisinde kullanılan UV A ışınına bağlı her hangı lens veya retina tahribatı bildirilmemiştir.

Çapraz baglama tedavisi kornea içi halkalarla birlikte de uygulanabilir. Aynı seansta  INTACS implante edilir ve aynı zamanda Crosslinking tedavisine başlanılır.