Sayýn Ersin Bostan beyefendi öncelikle çocuðunuz için acil þifalar dilerim. Chiari 1 Malfamasyonunun olgusu, tedavisi ve tedavi sonrasý hakkýnda aþaðýda size detaylý bilgi vereceðim. Çocuðunuzun þu anki durumu medikal tetkikler doðrultusunda açýklama yapmam gerekirse takibe tabi tutularak MR tetkiklerinin sonuçlarýna göre tedavinin cerrahi olup olmadýðý kararlaþtýrýlýr. Bunun dýþýnda tümöre dair bir olgu saptanmamýþtýr. CHIARI TIP I MALFORMASYONU:
Primer serebellar ektopi olarak da adlandýrýlýr. Serebellar tonsiller foramen magnum düzeyinden 3mm den daha fazla üst servikal spinal kanala herniye olmuþtur. Beraberinde siringohidromyeli, hidrosefali, baziler impresyon, klippel-feil, Clin inkomplet ossifikasyonu gibi anomaliler bulunabilir. Beyin sapý ile tonsillerin etrafýnda pial ve araknoid yapýþýklýklar bulunur. Tekrarlanan LPler ve lumboperitoneal þant ameliyatlarý sonrasý görülen bazý olgular nedeniyle edinsel olabilecekleri de bildirilmiþtir.

Belirtiler
En sýk gorulen belirti suboksipital bolgeye lokalize, baþa ve servikal bölgeye yayýlan aðrýdýr. Kuvvetsizlik, duyu kusuru, agrýsýz yanýklar, ýsý duyusu kaybý, dengesizlik, çift gorme, dizartri, kulakta çýnlama, kusma, idrar kaçýrma gibi alt beyin sapý, serebellum ve omurilik tutulumuna baglý olarak klinik belirtiler olabilmektedir.

Bulgular
Alt beyin sapý, serebellum ve omuriliðin etkilenmiþ olmasýna baðlý olarak CMlu bir hastanýn nörolojik muayenesinde; ataksi, nistagmus gibi serebellar bulgular, üst ekstremitelerde daha belirgin olan spastik kuvvet kaybi, C2 dermatomuna uyan disestezi, dissosiye duyu kaybý gibi duyu kusurlan, yutma güçlüðü gibi alt kranial sinir disfonksiyonu bulgularý, Horner Sendromu ve skolyoz tespit edilebilir.

Taný Yöntemleri
Olgularýn %25inde kranioservikal bileþkede baziler invajinasyon, Klippel-Feil, atlasIn oksipitalizasyonu gibi kemik anomaliler bulunabildiðinden kraniovertebral bileþke direkt grafiler ve bilgisayarlý tomografi ile deðerlendirilmelidir. MRG; güvenilir, spesifik, noninvaziv olmasý ve hem tonsiller herniasyonu, hem de olgulann yaklaþik %30unda eþlik eden hidrosiringomyeli gibi kraniovertebral bileþkedeki anomalileri de gosterebilen tetkik olmasi nedeniyle seçkin gorüntüleme yöntemidir. Tip I malfomasyonda serebellar tonsiller herniasyon temel bulgu olup serebellar tonsiller foramen magnumdan 3 mmden daha fazla üst servikal kanala herniye olmuþken vermis, IV. ventrikül ve bulbus normal veya minimal deformasyon gostermektedir. Chiari I olgularýnda ventrikül boyutlarýnýn ölçülmesi ender de olsa hidrosefali gorülmesi yönünden önemlidir ve tedavi protokolünü etkilemektedir.

Tedavi
Chiari I olgularýnda klinik bulgular yavaþ fakat progresif olarak ilerler. Cerrahi yaklaþýmýn amacý klinik tabloyu ve varsa siringomyelik kaviteyi düzeltmektir. Cerrahi öncesi tabloya eþlik eden hidrosefali varlýðý, ventral beyin sapý basýsý, konjenital servikal instabilite mutlaka araþtýrýlmalýdýr.

Chiari I olgularýnda tedavide kullanýlan yöntemler fizyopatolojik çalýþmalara paralel olarak deðiþiklik göstermiþtir. Posterior fossa dekompresyonu ve dura grefti ile sisterna magnanýn geniþletilmesi son yýllarda yaygýn  olarak kullanýlan tekniktir. Posterior fossa dekompresyonu yapýlýrken fýtýklaþma düzeyine göre servikal laminektomi kombine edilebilmektedir. Esas yapýlacak iþ tonsilleri kompresyondan kurtarmak olduðundan operasyon öncesi serebellar tonsillerin fýtýklaþma düzeyi iyi deðerlendirilmelidir. Dural greft, tonsiller ve bulbus gibi mevcut yapýlara daha geniþ yer saðlamak için yapýlmaktadýr.

Posterior fossa dekompresyonu ve duraplastinin komplikasyonsuz uygulandýðý olgulardaki sirinks kavitesi oluþumunun fizyopatolojik mekanizmasý ise posterior fossada BOS dolanýmýndaki bozukluk ve buna ek olarak serebellar tonsillerin piston etkisi ile kaviteyi geniþletmesidir. Böylece obeksin kapalý olduðu durumda sirinks kavitesi oluþumunu açýklamasýnýn yanýsýra kavitenin kommunike olmayabileceðini de düþündürmektedir. Literatürde sirinks kavitesi içerisinde sagittal ve horizontal yerleþimli longitüdinal septalarýn bulunabileceði bildirilmekte ve bu nedenle de kommunikasyonunun endomyelografi ile cerrahi öncesi araþtýrýlmasý gerekmektedir. Tedavide ek olarak; sirinks kavitesi fonksiyonu, ayný seansta veya ikinci bir operasyonla sirongostomi (fenestrasyon, genellikle dorsal kök giriþ alaný DREZ kullanýlarak, stent veya þant kullanýlarak veya kullanýlmadan), terminal ventrikülostomi, týkanma mevcut ise foramen magendi nin açýlmasý da yapýlabilir. Hatta sirinks kavitesi geniþ olan olgularda posterior fossa dekompresyonu uygulamadan siringosubaraknoid þant uygulanmasýnýn daha doðru olduðunu savunanlar da bulunmaktadýr.

Baþarýsýz kalýnan olgularda posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemeye ilaveten intraaraknoidal yapýþýklýklarýn giderilmesi ve obeksin kas ve teflon ile kapatýlmasý þeklinde uygulanan Gardner operasyonunun yeterli olduðunu savunanlar olmuþtur. Dura, araknoid ve tonsiller arasýndaki fibröz adezyonlarýn giderilmesi gerektiðini de savunanlar mevcuttur. Bu aþamada posterior inferior serebellar arter ve dallarýna dikkat edilmelidir.

Posterior fossa dekompresyonunuyla birlikte serebellar tonsillerin kýsmi rezeksiyonu, obeksin kapatýlmasýnýn yararlý olabileceði bildirilmesine raðmen obeksin kapatýlmasýnýn tedavi sonucunu etkilemediðini bildirenler de olmuþtur. Serebellar tonsil rezeksiyonunun sisterna magnanýn geniþlemesine yani BOS sirkülasyonunun normalleþmesine yararý olmadýðý da bildirilmiþtir.

Cerrahi sonuçlarýn iyi olduðu vakalar, cerrahi öncesi dönemde hafif kuvvet kaybý, aðrý ve skolyoz yakýnmalarý olanlardýr. Yakýnmalarý uzun süreli devam edenlerde, arka kordon tutulumuna baðlý duyu kusuru, kas atrofisi ve ayakta ortopedik deformiteleri olanda sonuçlar yüz güldürücü deðildir. Ýyi sonuçlar serebellar sendromlu hastalarda görülmektedir. Postop dönemde ortaya çýkabilecek önemli komplikasyonlar ise progresif servikal kifoz, konjenital kemik anomalilerine baðlý instabilite, aseptik menenjit, psödomeningosel, uyku apnesi, loj kanamalarý ve postop dönemde oksipital bölgede aðrýdýr.

Cerrahi öncesi dönemde Chiari I olgularýnda serebellar tonsillerin herniasyon derecesi, birlikte olmasý muhtemel siringohidromyeli, hidrosefali ve kraniovertebral bileþke anomalilerinin direkt grafiler, BT, MRG, Cine MR, endomyelografi ile iyi deðerlendirilmesi ve yakýnmalarýyla korele edilmesi gereklidir.

Literatürlerde farklý þekillerde bildirilmesine raðmen Chiari I olgularýna temelde ilk cerrahi yaklaþým posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemedir. Amaç klinik tabloda düzelme ve varsa siringomyelik kavitenin kaybolmasýdýr. Buna göre radyolojik olarak tanýmlanmýþ Chiari I olgularý asemptomatik ve sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu ile birlikte dural greftleme yapýlarak izlenmelidir. Semptomatik olanlarda hidrosefali mevcut ise öncelikle V-P þant taklýlmalýdýr; semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda ise sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu, dural greftleme ve sirinksi boþaltma iþlemi (fenestrasyon, stent veya þant) yapýlmalýdýr. Semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda sirinkste yok ise klasik olarak posterior fossa dekompresyonu ve dural greftleme yapýlarak klinik yönden ve radyolojik olarak izleme alýnmalýdýr, þayet semptomatik olup da ventral basý mevcut ise transoral dekompresyon yapýlmalýdýr. Tekrar geçmiþ olsun dileklerimle acil þifalar dilerim.

Sayýn Ersin Bostan beyefendi öncelikle çocuðunuz için acil þifalar dilerim. Chiari 1 Malfamasyonunun olgusu, tedavisi ve tedavi sonrasý hakkýnda aþaðýda size detaylý bilgi vereceðim. Çocuðunuzun þu anki durumu medikal tetkikler doðrultusunda açýklama yapmam gerekirse takibe tabi tutularak MR tetkiklerinin sonuçlarýna göre tedavinin cerrahi olup olmadýðý kararlaþtýrýlýr. Bunun dýþýnda tümöre dair bir olgu saptanmamýþtýr. CHIARI TIP I MALFORMASYONU:
Primer serebellar ektopi olarak da adlandýrýlýr. Serebellar tonsiller foramen magnum düzeyinden 3mm den daha fazla üst servikal spinal kanala herniye olmuþtur. Beraberinde siringohidromyeli, hidrosefali, baziler impresyon, klippel-feil, Clin inkomplet ossifikasyonu gibi anomaliler bulunabilir. Beyin sapý ile tonsillerin etrafýnda pial ve araknoid yapýþýklýklar bulunur. Tekrarlanan LPler ve lumboperitoneal þant ameliyatlarý sonrasý görülen bazý olgular nedeniyle edinsel olabilecekleri de bildirilmiþtir.

Belirtiler
En sýk gorulen belirti suboksipital bolgeye lokalize, baþa ve servikal bölgeye yayýlan aðrýdýr. Kuvvetsizlik, duyu kusuru, agrýsýz yanýklar, ýsý duyusu kaybý, dengesizlik, çift gorme, dizartri, kulakta çýnlama, kusma, idrar kaçýrma gibi alt beyin sapý, serebellum ve omurilik tutulumuna baglý olarak klinik belirtiler olabilmektedir.

Bulgular
Alt beyin sapý, serebellum ve omuriliðin etkilenmiþ olmasýna baðlý olarak CMlu bir hastanýn nörolojik muayenesinde; ataksi, nistagmus gibi serebellar bulgular, üst ekstremitelerde daha belirgin olan spastik kuvvet kaybi, C2 dermatomuna uyan disestezi, dissosiye duyu kaybý gibi duyu kusurlan, yutma güçlüðü gibi alt kranial sinir disfonksiyonu bulgularý, Horner Sendromu ve skolyoz tespit edilebilir.

Taný Yöntemleri
Olgularýn %25inde kranioservikal bileþkede baziler invajinasyon, Klippel-Feil, atlasIn oksipitalizasyonu gibi kemik anomaliler bulunabildiðinden kraniovertebral bileþke direkt grafiler ve bilgisayarlý tomografi ile deðerlendirilmelidir. MRG; güvenilir, spesifik, noninvaziv olmasý ve hem tonsiller herniasyonu, hem de olgulann yaklaþik %30unda eþlik eden hidrosiringomyeli gibi kraniovertebral bileþkedeki anomalileri de gosterebilen tetkik olmasi nedeniyle seçkin gorüntüleme yöntemidir. Tip I malfomasyonda serebellar tonsiller herniasyon temel bulgu olup serebellar tonsiller foramen magnumdan 3 mmden daha fazla üst servikal kanala herniye olmuþken vermis, IV. ventrikül ve bulbus normal veya minimal deformasyon gostermektedir. Chiari I olgularýnda ventrikül boyutlarýnýn ölçülmesi ender de olsa hidrosefali gorülmesi yönünden önemlidir ve tedavi protokolünü etkilemektedir.

Tedavi
Chiari I olgularýnda klinik bulgular yavaþ fakat progresif olarak ilerler. Cerrahi yaklaþýmýn amacý klinik tabloyu ve varsa siringomyelik kaviteyi düzeltmektir. Cerrahi öncesi tabloya eþlik eden hidrosefali varlýðý, ventral beyin sapý basýsý, konjenital servikal instabilite mutlaka araþtýrýlmalýdýr.

Chiari I olgularýnda tedavide kullanýlan yöntemler fizyopatolojik çalýþmalara paralel olarak deðiþiklik göstermiþtir. Posterior fossa dekompresyonu ve dura grefti ile sisterna magnanýn geniþletilmesi son yýllarda yaygýn  olarak kullanýlan tekniktir. Posterior fossa dekompresyonu yapýlýrken fýtýklaþma düzeyine göre servikal laminektomi kombine edilebilmektedir. Esas yapýlacak iþ tonsilleri kompresyondan kurtarmak olduðundan operasyon öncesi serebellar tonsillerin fýtýklaþma düzeyi iyi deðerlendirilmelidir. Dural greft, tonsiller ve bulbus gibi mevcut yapýlara daha geniþ yer saðlamak için yapýlmaktadýr.

Posterior fossa dekompresyonu ve duraplastinin komplikasyonsuz uygulandýðý olgulardaki sirinks kavitesi oluþumunun fizyopatolojik mekanizmasý ise posterior fossada BOS dolanýmýndaki bozukluk ve buna ek olarak serebellar tonsillerin piston etkisi ile kaviteyi geniþletmesidir. Böylece obeksin kapalý olduðu durumda sirinks kavitesi oluþumunu açýklamasýnýn yanýsýra kavitenin kommunike olmayabileceðini de düþündürmektedir. Literatürde sirinks kavitesi içerisinde sagittal ve horizontal yerleþimli longitüdinal septalarýn bulunabileceði bildirilmekte ve bu nedenle de kommunikasyonunun endomyelografi ile cerrahi öncesi araþtýrýlmasý gerekmektedir. Tedavide ek olarak; sirinks kavitesi fonksiyonu, ayný seansta veya ikinci bir operasyonla sirongostomi (fenestrasyon, genellikle dorsal kök giriþ alaný DREZ kullanýlarak, stent veya þant kullanýlarak veya kullanýlmadan), terminal ventrikülostomi, týkanma mevcut ise foramen magendi nin açýlmasý da yapýlabilir. Hatta sirinks kavitesi geniþ olan olgularda posterior fossa dekompresyonu uygulamadan siringosubaraknoid þant uygulanmasýnýn daha doðru olduðunu savunanlar da bulunmaktadýr.

Baþarýsýz kalýnan olgularda posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemeye ilaveten intraaraknoidal yapýþýklýklarýn giderilmesi ve obeksin kas ve teflon ile kapatýlmasý þeklinde uygulanan Gardner operasyonunun yeterli olduðunu savunanlar olmuþtur. Dura, araknoid ve tonsiller arasýndaki fibröz adezyonlarýn giderilmesi gerektiðini de savunanlar mevcuttur. Bu aþamada posterior inferior serebellar arter ve dallarýna dikkat edilmelidir.

Posterior fossa dekompresyonunuyla birlikte serebellar tonsillerin kýsmi rezeksiyonu, obeksin kapatýlmasýnýn yararlý olabileceði bildirilmesine raðmen obeksin kapatýlmasýnýn tedavi sonucunu etkilemediðini bildirenler de olmuþtur. Serebellar tonsil rezeksiyonunun sisterna magnanýn geniþlemesine yani BOS sirkülasyonunun normalleþmesine yararý olmadýðý da bildirilmiþtir.

Cerrahi sonuçlarýn iyi olduðu vakalar, cerrahi öncesi dönemde hafif kuvvet kaybý, aðrý ve skolyoz yakýnmalarý olanlardýr. Yakýnmalarý uzun süreli devam edenlerde, arka kordon tutulumuna baðlý duyu kusuru, kas atrofisi ve ayakta ortopedik deformiteleri olanda sonuçlar yüz güldürücü deðildir. Ýyi sonuçlar serebellar sendromlu hastalarda görülmektedir. Postop dönemde ortaya çýkabilecek önemli komplikasyonlar ise progresif servikal kifoz, konjenital kemik anomalilerine baðlý instabilite, aseptik menenjit, psödomeningosel, uyku apnesi, loj kanamalarý ve postop dönemde oksipital bölgede aðrýdýr.

Cerrahi öncesi dönemde Chiari I olgularýnda serebellar tonsillerin herniasyon derecesi, birlikte olmasý muhtemel siringohidromyeli, hidrosefali ve kraniovertebral bileþke anomalilerinin direkt grafiler, BT, MRG, Cine MR, endomyelografi ile iyi deðerlendirilmesi ve yakýnmalarýyla korele edilmesi gereklidir.

Literatürlerde farklý þekillerde bildirilmesine raðmen Chiari I olgularýna temelde ilk cerrahi yaklaþým posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemedir. Amaç klinik tabloda düzelme ve varsa siringomyelik kavitenin kaybolmasýdýr. Buna göre radyolojik olarak tanýmlanmýþ Chiari I olgularý asemptomatik ve sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu ile birlikte dural greftleme yapýlarak izlenmelidir. Semptomatik olanlarda hidrosefali mevcut ise öncelikle V-P þant taklýlmalýdýr; semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda ise sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu, dural greftleme ve sirinksi boþaltma iþlemi (fenestrasyon, stent veya þant) yapýlmalýdýr. Semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda sirinkste yok ise klasik olarak posterior fossa dekompresyonu ve dural greftleme yapýlarak klinik yönden ve radyolojik olarak izleme alýnmalýdýr, þayet semptomatik olup da ventral basý mevcut ise transoral dekompresyon yapýlmalýdýr. Tekrar geçmiþ olsun dileklerimle acil þifalar dilerim.