çocuklarda ketotik hipoglisemi
Soru:
Merhaba. ben Kuzey Kýbrýs Türk Cumhuriyetinden yazýyorum. bundan 4 gün önce pazar günü sabah uykudan uyanan kýzým yaklaþýk 2 saat sonra uyku halleri ve durgunluk göstermeye baþladý (normalde günün her saati çok çok hareketlidir). bunun üzerine hemen acile gittik acile vardýðýmýzda þuru gidip geliyordu ordaki ilk müdahelede kendisine hemen serum takýldý ve tahlil için kan alýndý. serum takýldýktan sonra yaklaþýk bir 30-40 dk sonra aniden eski haline döndü. Sanki hiçbirþey olmamýþ gibi. Ýlk yapýlan kan ve idrar tahlilinde keton ve aseton deðeleri pozitif çýktý kan þekeri 35 di. Acildeki çocuk doktoru kan þekerinin düþük olduðunu söyledi. daha sonra yaklaþýk 2 saat sonra parmaktan alýnan kanda þeker oraný 69 çýktý. Ýlk serumun ardýndan ikincisi takýldý akþam üzerine doðru tekrar parmaktan kan tahlili yapýldý deðeri bilmiyorum ama doktor normale deðerler içinde olduðunu söyledi. Akþam üzeri devlet hastanesinden ayrýlarak özel hastaneye geçtik orda yapýlan idrar tahlilinde keton düþük 15 çýktý diðer deðerleride herþey normal olduðu gözlendi. Ertesi gün için yani dün için bir gün önceden gece saat 21.20 den ertesi gün 09.40 kadar su dýþýnda hiçbirþey verilmedi ve sabah açlýk þekeri ölçüldü ilk deðer 94 mg/dl çýktý kahvaltý yaptýktan 1 saat sonraki parmaktan alýnan kan þekeri deðer 88 mg/dl çýktý 2. saat yapýlan parmaktan alýnan kan þekeri 111 mg/dl çýktý bu süre zarfýnda yapýlan idrar ve kan tahlilerinde deðerlerin hep normal sýnýrlar içinde olduðu gözlendi. Geçen üç günlük süre zarfýnda herhangi bir sorun yaþamadýk. Doktorklarýmýzýn koyduðu teþhis kýzýmýn saðlýklý beslenememesinden kaynaklanan bir kereliðine ortaya çýkmýþ bir durum olacaðý yönünde. Benin sorum þu böyle bir taploda tetkiklerin ileriye götürlemesine gerek varmý? takrar bir hipoglesimi olayý oluþurmu. Yardýmcý olursanýz çok sevinirim.
Teþekkürler
Fevzi POLATCAN
Doktor Uye Yorumu
çocuklarda ketotik hipoglisemi
En önemli ayrýntýlardan biri olan çocuðunuzun yaþýný belirtmemiþsiniz. Anne baba arasýnda akarabalýk var mý? Çocuðunuzun karaciðer ,dalak muayenesinde büyüklük tespit edildi mi?
Ketotik hipoglisemi
2 yaþýn üzerindeki çocuklarda görülen hipogliseminin %90 ýndan ketotik hipoglisemi sorumludur. Tipik olarak hipoglisemi 1,5-5 yaþ civarýnda ve erkek çocuklarda daha sýk görülür. 8-9 yaþtan sonra bu hastalýða baðlý hipoglisemi nadirdir. Bu hastalýða yakalanan çocuklar genellikle zayýf ve ince yapýlý olup, çoðunda düþük doðum yaþý öyküsü vardýr.Bu olgularda genellikle minör bir enfeksiyon öyküsü vardýr. Hipoglisemi en sýk sabahleyin ortaya çýkar ve sýklýkla birgün önceden akþamdan az yemek yeme veya kahvaltý yapmama öyküsü vardýr. 12-18 saat açlýktan sonra hipoglisemi geliþen bir çocukta beraberinde ketonüri ve ketonemi varsa öncelikle akla ketotik hipoglisemi gelmeli.
Bu çocuklarýn tedavisinde yüksek proteinli ve karbohidratlý diet verilmesi, enfeksiyon hastalýklara maruz kalýnýldýðýnda ketonürinin olup olmadýðýnýn tespiti ve gerekirse ek karbonhidrat desteði yapýlmasý önerilmektedir
Glukoneogenez bozukluklarý
Bu gruptaki hastalýklarda açlýkla ortaya çýkan þiddetli hipoglisemi, belirgin karaciðer büyümesi, ketonüri, ketonemi, normal veya düþük insülin düzeyi ile karakterizedirler.
Bu grupta en sýk görülen Fruktoz-1,6-difosfataz eksikliðidir ve Hipoglisemi açlýkta veya kalori kýsýtlanýnca ortaya çýkar. Tedavide fruktoz ve sukroz içermeyen yüksek kalorili ve proteini düþük diet önerilir.
Yað Asit Oksidasyon bozukluklarý
Yað asit oksidasyonu da vücut glukoz düzeyinin dengesine katkýda bulunur ve özellikle açlýk anýndaki en önemli enerji kaynaðýdýr.Genellikle açýklanamayan hipoglisemilerin ayýrýcý tanýsýnda yað asit oksidasyon bozukluðu akla gelir.Açlýk hipoglisemisiyle birlilte hafif-orta derecede karaciðer büyümesi, kalp adelelerinde sorun ve adele gevþekliði sýklýkla bulunur.
Hipoglisemi tanýsýnýn konmasý :
Hipoglisemiden þüphelenildiðinde taný için metodolojik bir yaklaþým gerekmektedir.Dikkatli bir öykü ve doðru bir fizik muayene tanýda önemli ip uçlarý verir.Belirli yiyeceklerin alýnmasýný takiben hipoglisemi tetikleniyorsa galaktozemi, fruktoz intoleransý gibi doðuþtan metabolik hastalýklarý akla gelmelidir.
Büyük doðum aðýrlýðý bazý hiperinsülinemi formlarý için ipucu teþkil edebilir. Safra Yollarý darlýðý ve mikropenis hipopitiutarizmde oluþur. Karaciðer büyümesi sýklýkla glikojen depo hastalýðý veya glukoneogenez bozukluklarýný, miyopati yað asit oksidasyon bozukluklarý veya glikojen depo hastalýklarýný düþündürür.
Geçmiþ olsun...
Bu Soru 1480 kere okunmuştur.
Bu sayfanın linki başarıyla arkadaşınıza gönderilmiştir.
Editor onayı gerektirir..
Ek Soru - Katkı - Yorumlar
En önemli ayrýntýlardan biri olan çocuðunuzun yaþýný belirtmemiþsiniz. Anne baba arasýnda akarabalýk var mý? Çocuðunuzun karaciðer ,dalak muayenesinde büyüklük tespit edildi mi?
Ketotik hipoglisemi
2 yaþýn üzerindeki çocuklarda görülen hipogliseminin %90 ýndan ketotik hipoglisemi sorumludur. Tipik olarak hipoglisemi 1,5-5 yaþ civarýnda ve erkek çocuklarda daha sýk görülür. 8-9 yaþtan sonra bu hastalýða baðlý hipoglisemi nadirdir. Bu hastalýða yakalanan çocuklar genellikle zayýf ve ince yapýlý olup, çoðunda düþük doðum yaþý öyküsü vardýr.Bu olgularda genellikle minör bir enfeksiyon öyküsü vardýr. Hipoglisemi en sýk sabahleyin ortaya çýkar ve sýklýkla birgün önceden akþamdan az yemek yeme veya kahvaltý yapmama öyküsü vardýr. 12-18 saat açlýktan sonra hipoglisemi geliþen bir çocukta beraberinde ketonüri ve ketonemi varsa öncelikle akla ketotik hipoglisemi gelmeli.
Bu çocuklarýn tedavisinde yüksek proteinli ve karbohidratlý diet verilmesi, enfeksiyon hastalýklara maruz kalýnýldýðýnda ketonürinin olup olmadýðýnýn tespiti ve gerekirse ek karbonhidrat desteði yapýlmasý önerilmektedir
Glukoneogenez bozukluklarý
Bu gruptaki hastalýklarda açlýkla ortaya çýkan þiddetli hipoglisemi, belirgin karaciðer büyümesi, ketonüri, ketonemi, normal veya düþük insülin düzeyi ile karakterizedirler.
Bu grupta en sýk görülen Fruktoz-1,6-difosfataz eksikliðidir ve Hipoglisemi açlýkta veya kalori kýsýtlanýnca ortaya çýkar. Tedavide fruktoz ve sukroz içermeyen yüksek kalorili ve proteini düþük diet önerilir.
Yað Asit Oksidasyon bozukluklarý
Yað asit oksidasyonu da vücut glukoz düzeyinin dengesine katkýda bulunur ve özellikle açlýk anýndaki en önemli enerji kaynaðýdýr.Genellikle açýklanamayan hipoglisemilerin ayýrýcý tanýsýnda yað asit oksidasyon bozukluðu akla gelir.Açlýk hipoglisemisiyle birlilte hafif-orta derecede karaciðer büyümesi, kalp adelelerinde sorun ve adele gevþekliði sýklýkla bulunur.
Hipoglisemi tanýsýnýn konmasý :
Hipoglisemiden þüphelenildiðinde taný için metodolojik bir yaklaþým gerekmektedir.Dikkatli bir öykü ve doðru bir fizik muayene tanýda önemli ip uçlarý verir.Belirli yiyeceklerin alýnmasýný takiben hipoglisemi tetikleniyorsa galaktozemi, fruktoz intoleransý gibi doðuþtan metabolik hastalýklarý akla gelmelidir.
Büyük doðum aðýrlýðý bazý hiperinsülinemi formlarý için ipucu teþkil edebilir. Safra Yollarý darlýðý ve mikropenis hipopitiutarizmde oluþur. Karaciðer büyümesi sýklýkla glikojen depo hastalýðý veya glukoneogenez bozukluklarýný, miyopati yað asit oksidasyon bozukluklarý veya glikojen depo hastalýklarýný düþündürür.
Geçmiþ olsun...