Çölyak  Hastalýðý

   Çölyak hastalýðý; Buðday, arpa, çavdar ve yulafta bulunan GLUTEN isimli alerjene karþý ince barsaklarýn baþlangýç kýsmýnýn geliþtirdiði aþýrý duyarlýlýk sonucu hastalýk geliþmektedir. Hastalýk genellikle çocukluk çaðýnda belirti vermekle birlikte bazen de eriþkin çaðda da belirti verebilmektedir. 

 Çölyak hastalýðý proksimal ince barsaðý tutan bir hastalýk olmasý yanýnda bazý kiþilerde tüm barsaðý tutabilmektedir.Ýnce barsaðýn proksimal tutulumu; sýklýkla demir, folik asit, kalsiyum ,yaðda eriyen vitamin emilimi bozulacaðý için demir eksikliði anemisi,folat eksikliði ve azalmýþ kemik mineral dansitesi ile sonuçlanacaktýr.Ýshal semptomatik çölyak hastalýðýnýn en belirgin özelliklerinden olup çoðunlukla hastalýðýn distal ince barsaðý tutmasý nedeniyledir. Yalnýz proksimal ince barsak tutulumunda hastalarda genellikle ishal yakýnmasý olmaz. Çünkü distal ince barsakta yað ve karbonhidrat sindirm ürünleri emilerek kompansasyon saðlanabilmektedir.

 Çölyak hastalýðý özellikle çocukluk çaðý kronik ishal nedenleri arasýnda ilk sýralarda yer almaktadýr. Çölyaklý hastalarýn en sýk baþvuru semptomu(çocukluk çaðýnda) ishal(uzamýþ,kronik)sonra sýklýk sýrasýna göre büyüme geliþme geriliði,boy kýsalýðý ve karýn aðrýsýdýr.

   Çocuk beslenmesinde yaþamýn ilk 6 ayýnda sadece anne sütü ile beslendikten sonra ek gýdalarla bebeðin tanýþma dönemini takiben belirti vermeye baþlayan Çölyak hastalýðý yaþam boyu devam eden tek gýda alerjisidir. Çölyak artýk hastalýk deðil bir yaþam biçimidir.  Diyete uymak koþulu ile çölyak hastalýðýnda kiþi normal yaþamýný sürebilir. Ancak çölyak hastalýðýnýn üstesinden  hayat boyu diyete uymakla  gelinebilir.(Bu metabolik hastalýklar için þanstýr). Gluten hassasiyeti olan bebek  ilk 6 ay yalnýz anne sütü almayýp gluten içeren mamalardan kullanýrsa þikayetler daha erken(6. Aydan önce) baþlayabilir.Bu nokta da unutulmamalýdýr.

Çölyak;  Genetik, çevresel ve vücudun savunma mekanizmasýnýn her üçünün de rol aldýðý bir dizi olaylar zinciri sonucu geliþiyor. Hastalýðýn görülüþ sýklýðý 1/200 olarak tahmin edilmektedir

Hastalýðýn belirtileri; Belirti verdiði yaþa göre deðiþebiliyor. Bazen de hiç belirti vermeden sinsi þekilde seyir gösterip tesadüfen ortaya tarama sonucunda çýkabiliyor.

Ek gýdalarýn baþlanmasý sýrasýnda sindirim sisteminin unlu gýdalar (GLUTEN bulunan gýdalar) ile tanýþmadan bir süre sonra; Kilo alýmýnda yavaþlama, gece huzursuzluðu, kusma ataklarý, iki haftayý geçen ishal ( þekilsiz, yaðlý pis kokulu dýþký yapma bazen bir kez fazla miktarda bazen de sayýsýz olabilir), tedavi ile iyileþmeyen demir eksikliði anemisi, raþitizm, karýnda þiþlik gibi belirtiler süt çocukluðu döneminde görülüyor.

Oyun çocukluðu ve okul döneminde anemi, halsizlik, yorgunluk, okul baþarýsýnda azalma, zaman- zaman karýn aðrýlarý ve eklem aðrýlarý, aðýzda iyileþmeyen yaralar, saç dökülmesi, karaciðer enzimlerinde yükseklik, kemik erimesi þeklinde belirti verebiliyor. Bu dönemde ishal karýnda þiþlik ve kusma daha az görülüyor. Daha sonra adet görmede gecikme, ergenliðe geç girme, bazen de kabýzlýk gibi belirtilerde verebiliyor.

  Özellikle geç çocukluk döneminde barsak dýþý yakýnmalar belirgin olarak artmaktadýr. Kýsa boy en sýk görülen barsak dýþý bulgulardan birisidir.

Hastalýk bazen; Romatizmal hastalýklar, þeker hastalýðý, down sendromu, bazý cilt hastalýklarý ( saç dökülmesi, dematitis herpetiformis, siðil vitiligo vb ), epilepsi, otizm, kistik fibrosiz (ter bezlerinin-dýþ salgý bezlerinin hastalýðý) ile beraber bulunabiliyor. Dolayýsý ile bu gibi yakýnmalarý olan hastalarýn çölyak açýsýndan tetkik edilmeleri gerekiyor.

Klinik bulgular

-Klasik tip: 2 yaþýndan önce baþlar. Glüten içeren yiyeceklerin diyete eklenmesi ile birlikte kusma, yaðlý ishal, tartý alamama ve karýn þiþliði gibi bulgular ile hastalýk kendini ortaya koyar.

Hastanýn yaþý ilerleyince karýn þiþliði ve yaðlý dýþkýlama artar. Anemi ve davranýþ bozukluklarý (huzursuzluk, huysuzluk, otizm, hiperaktivite vb) sýktýr.

-Geç tip: 2-8 yaþlarý arasýnda bulgu verir. Geliþme geriliði ile ortaya çýkar. Karýn þiþliði ve ishal belirgin deðildir. Ayrýca aþaðýda belirtilen semptom ve bulgulardan bir ya da birkaçý bulunabilir. Bulgularýn geç ortaya çýkmasý muhtemelen anne sütünün alýnma süresi ile iliþkilidir.

-Atipik formalar: Çölyak hastalýðý klasik bulgular (ishal, karýn þiþliði) olmadan da semptom verebilir . Bu semptomlar ileri yaþlarda da ortaya çýkabilir.

-Sessiz formlar: Serolojik testleri müsbet olan fakat herhangi bir semptomu olmayan ve hatta biyopsi bulgularý normaldir. Bu kiþiler olan kiþiler uzun süre izlenmelidirler. Bu hastalar hayatýn her hangi bir döneminde semptom verebilirler. Doðal gýdalarla beslenen kiþilerde bu olasýlýk düþüktür. Bu hastalýk formunun bazý topluluklarda sýklýðý ise 1: 30 gibi çok yüksektir

Aþaðýdaki durumlardan herhangi birinin görülmesi ve nedeninin açýklanamamasý halinde anti-doku transglütaminazý (tTG)  IgA ve/veya antiendomizyum (EMA) IgA bakýlmalýdýr. Eðer IgA eksikliði eþlik ediyorsa anti-doku transglütaminaz IgG ve antiendomisyum (EMA) IgG bakýlmalýdýr. Çünkü bu durumda IgA ya baðlý antikorlarda yanlýþ negatiflik olabilir  

-Mine hipoplazisi: Diþ minesi yeteri kadar geliþememiþtir.

-Boy kýsalýðý: büyüme hormonu tedavisine cevap vermez. IGF-1 düþüktür. Nedeni bilinmeyen bütün boy kýsalýðý olgularý çölyak hastalýðý açýsýndan taranmalýdýr. Endokrin polikliniklerine boy kýsalýðý nedeni ile müracaat edenlerin neredeyse yüzde 10-15’inde çölyak hastalýðý tespit ediliyor.

-Nedeni belli olmayan nörolojik bozukluklar (ataksi, periferik mononörit, miyopati, miyelopati)

-Davranýþ bozukluklarý ve depresyon: Çölyakda depresyon, otizm ve hiperaktivite gibi nöropsikiatrik davranýþ bozukluklarý sýklýkla görülür. Otistik çocuklarýn önemli bir bölümü glütensiz diyete olumlu cevap verir. Ýntihar eðilimi artmýþtýr. Bu bulgularýn oluþumunda glüten kadar vitamin (folik asit, B12 vit), mineral (demir) ve esansiyel yað asidi (omega-3) eksikliklerinin de rolü vardýr. Bu bozukluklar tedavi ile düzelir.

-Nedeni belli olmayan eklem iltihaplarý (artrit) ve eklem aðrýlarý (atralji)

-Demir tedavisine cevap vermeyen anemi (kansýzlýk)

-Tekrarlayan aðýz yaralarý (aftöz stomatit)

-Dermatitis herpetiformis (DH) çölyak hastalýðýn bir varyantý olarak kabul edilir. DH simetrik, kaþýntýlý derialtý kabarcýklarý (IgA birikimine baðlý subepidermal veziküller) ile karakterizedir. Glütensiz diyet ile düzelir.En sýk görülen ekstraintestinal(barsak dýþý) bulgudur.

-IgA nefropatisi (böbrek hastalýðý)

-Ýntestinal lenfoma, esofagus kanseri ve farenks kanseri normal popülasyondan iki kat daha sýktýr.

-Nedeni bilinmeyen kýsýrlýk

-Hepatit B aþýsýna tam yanýtsýzlýk gösteren kiþiler

Hastalýðýn belirtileri ve uzun süre teþhis yapýlamamýþsa ,diyete uyulmazsa hastalýðýn tehlikeleri;

 -Ýshal/kabýzlýk

- Kusma

- Iþtahsýzlýk

- Karýn aðrýsý

- Migren

- Boy kýsalýðý

- Kilo kaybý / kilo alma

- Kansýzlýk(özellikle tedaviye dirençli demir eksikliði veya demir eksikliði anemisinin tedavi sonrasý tekrar tekrar geliþmesi)

- Bulantý

- Kötü kokulu, açýk renkli, yaðlý Dýþký

- Mide, baðýrsak ve yemek borusunda tümör

- Ödem

- Dermatitis herpetiformis

-Siðil

-Vitiligo

- Deri kuruluðu

- Kemik zayýflýðý, kemik yoðunluðunun azalmasý

- Diþ mine defektleri, çürükler

- Tekrarlayan Aðýzda yaralar

- Parmaklarýn çomaklaþmasý

- Dilin üzerinin düzleþmesi

-Çatlamýþ dil,coðrafik dil

- Uzun kirpikler

- Diþlerin oluþumunun ve motor geliþimin geri kalmasý

- Karaciðer rahatsýzlýklarý

- Kemik aðrýsý

- Adale kramplarý

- Karýn þiþliði

- Romatizma

- Artrit

- Tetani (diz ve dirsek eklemlerinin ani burkulmasý)

- Bacaklarda uyuþma, karýncalanma

--Myopati (kas erimesi)

- Hipokalsemi (kalsiyum eksikliði)

- Epilepsi

- Çarpýntý

- Gece körlüðü

- Ýþtah azalmasý

- Öðrenme, konsantrasyon, mizaç deðiþikliði, hafýza zayýflýðý, huzursuzluk, isteksizlik problemleri

- Kronik yorgunluk

- Depresyon

- Anksiyete

- Sinir sistemi rahatsýzlýklarý (zor yürüme, sinirlilik, týrnak yeme, vs)

- Adet düzensizliði (genç bir kýzýn adet görememesi)

- Ýnfertilite (Kýsýrlýk) ve düþük

- Otoimmün Hastalýklar(Hashimato tiroiditi,Tip1 diyabetes mellitüs)

-B12,folik asit,A,D,E,K vitamin eksiklikleri

Çölyak Hastalýðý ile Kesin Ýlgili Hastalýklar

-Dermatitis herpatiformis

-IgA eksikliði

-Tip1 Diyabetes mellitüs

-Puperta gecikmesi

-Otoimmün tiroid hastalýklarý(Hashimoto hastalýðý)

-Romatoid artrit(RA)

-Down sendromu

-IgA nefropatisi

Çölyak hastalýðý ile bulunmasý olasý hastalýklar

-Konjenital kalp hastalýðý,perikardit

-Kistik fibroizis

-Sarkoidoz

-Primer bilyer siroz(PBS)

-Addison hastalýðý

-Ýrritabl barsak hastalýðý(ÝBH)

-SLE

-Myestenia Gravis

-Pulmoner hemosiderozis

-Gastroosafagiel reflü

-Turner sendromu

  Çölyak hastalýðý olanlarýn yüzde 10 kadarýnda; anne, baba, kardeþ veya çocuklarýnda da ayný hastalýk görülebilir. Gebelik döneminde kansýzlýðý belirgin ölçüde þiddetlenen kadýnlarýn çölyak hastalýðý yönünden araþtýrýlmasý gerekir.

Teþhiste kullanýlan testler

Çölyak hastalýk teþhisinde D-ksiloz yükleme testi, serum B12 düzeyleri ve eritrosit folat düzeyleri gibi malabsorpsiyon testleri ne duyarlý ne de özgündür; immünglobulin testleri ise oldukça duyarlý ve özgündür . Baþlýca kan testleri; 

1. Antigliadin (AGA) IgG

2.Antigliadin (AGA) IgA 

3.Antiendomizyum (EMA) IgAdýr. Diðeri Antiendomisyum (EMA) IgGdir

4.Anti-doku transglütaminazý (tTG)  IgA ,Anti-doku transglütaminazý (tTG) IgG

EMA IgA ve tTG IgA teþhiste antigliadin antikorlardan (IgA ve IgG) daha önemlidir. Zaten günümüzde antigliadin antikor testlerinin yapýlmasý artýk pek önerilmemektedir.

Bu testler içinde en duyarlý ve özgün olan test anti-doku transglütaminaz IgA (tTG) ‘dýr. Ýnsan tipi tTG  IgA kitleri ile yapýlan testlerin duyarlýlýk ve özgünlükleri ise daha da yüksektir.

Antiendomizyum (EMA) IgA’nýn özgünlüðü tTG IgA gibi yüksek olsa da duyarlýlýðý onun kadar yüksek deðildir.  Yani EMA IgA düzeyi yüksek olan bir hastanýn çölyak hastalýk olma olasýlýðý çok yüksektir. Ama her çölyak hastayý saptayabilme gücü tTG  IgA düzeyleri kadar yüksek deðildir.

Testleri deðerlendirirken hastanýn total immün globulin A (IgA) düzeyleri kesin bilinmelidir. Eðer total IgA düþük ise (ki en sýk görülen primer-konjenital baðýþýklýk yetersizliðidir), çölyak hastalýðý olsa bile Antigliadin IgA ve  Antiendomizyum (EMA) IgA düþük çýkacaktýr. Bu durumda antiendomisyum IgG ve anti-doku transglütaminaz IgG bakýlmalýdýr.

Taný

1.Serolojik testlerin (tTG IgA, EMA IgA) müspetliði,IgA eksikliði varsa tTG IgG, EMA IgG müspetliði
2. Vilüs atrofisi(üst gastrointestinal endoskopi ve biyopsi sonucuna göre)
3. Glutensiz diyet ile 6 ayda histolojik bulgularýn ve kan testlerin negatifleþmesi
4. Glüten yüklendiðinde bulgularýn tekrar ortaya çýkmasý: Glüten yüklemesi hýzlý büyüme evrelerinde (6 yaþtan önce ve ergenlik dönemleri) yapýlmamalýdýr.

Histoloji:  Hiçbir biyopsi bulgusu çölyak hastalýðý için spesifik deðildir .

Marsh sýnýflamasý

Evre 0: Kan testleri müspet, histolojik deðiþiklik yok.

Evre I: Ýntraepitelyal bölgede ve lamina propriada lenfosit (CD4+), plazma hücresi, eozinofil ve parçalý hücre enfiltrasyonu vardýr; villuslar normal yapýdadýr.

Evre II: Kripta ve villüsler arasý bölgenin hiperplazisi; villüsler normal yapýdadýr.

Evre III: Subtotal villüs atrofisi (körelmesi)

Evre IV: Total villus atrofis

 Villüs atrofisi bulgu görülebilen hastalýklar ;

1)Ýnek sütü alerjisi,

2)Gierdiaisis,

3-Diðer enteropatiler

   Çölyak için en kesin taný glutensiz diyet ile þikayetlerin ve biyopsi bulgularýn kaybolmasýdýr. Yine glutensiz diyete uymamakla(hastanýn tedavi uyumsuzluðu sonucu) þikayetlerin alevlenmesi taný için çok önemli bir göstergedir.

Hastalýðýn Tedavisi: Hastaya ÖMÜR BOYU glutensiz ( içerisinde gluten  olmayan) diyet uygulanmasýdýr.  Yani buðday, arpa, çavdar ve yulafýn diyetten çýkarýlmasý ve  yerine mýsýr, pirinçunu ile yapýlmýþ ekmeklerin verilmesidir. Mercimek unu, kestane unu, nohut unu ve soya unu da hastanýn beslenmesinde buðday unu yerine kullanýlabilir.

Pirinç, mýsýr, patates ve soya unundan yapýlmýþ ürünler yenilebilir. Meyve, sebze, yumurta ve et ürünlerinin yenmesinde sakýnca yoktur.
Gluten içermeyen bir diyetin uygulanmasý normal beslenmeye göre daha pahalý, güç ve sýkýcý olabilir. Bu nedenle kesin taný konulmadan bu tür bir diyetin uygulanmasý tavsiye edilmez. Bu hastalarda laktoz eksikliði (laktoz intoleransý) de olabildiðinden baþlangýçta süt ve sütlü gýdalarýn alýnmamasý önerilir
<!--[if !supportLineBreakNewLine]-->
<!--[endif]-->

 Beslenmede sadece bu gýdalarý almak yetmiyor. Gluten birçok gýda maddesinin içerisine koruyucu olarak ta yapýmý sýrasýnda girdiði için, içerisinde gluten bulunan her türlü gýda maddelerinin de diyetten çýkartýlmasý gerekiyor.

Bu sebepten çölyaklý bir kiþi ve yakýnlarý etiket okuma alýþkanlýðý kazanmalýdýr. Tüm hazýr gýdalarýn etiketlerinde GLUTEN içerip içermediði yönünde açýk bilgi bulunmalýdýr. Bunun yaný sýra gýda iþleri ile uðraþanlarda gýdalarýn hazýrlanmasýnda hangi gýdalarýn gluten içerdiði ve hangilerinin içermediðini bilmelidirler. Restoranda yemek hazýrlayanlar ve servis yapan garsonlarda çölyak hakkýnda bilgi sahibi olmalý ve servis sýrasýnda hangi gýdalarýn gluten içerip içermediðini bilmelidirler. Çölyaklý bir kiþinin yakýnlarý, arkadaþlarý, öðretmeni veyabakýcýsý da Çölyak hastalýðý konusunda bilgilendirilmeli ve çölyaklý bir kiþiye diyete uyum konusunda yardýmcý olmalýdýrlar. Çölyak diyeti ömür boyu sürmelidir.

Çölyak hastasýnýn ömrü diyete uymak koþulu normal seyir gösterir. Keþke her hastalýk Çölyak gibi olabilse. Ancak diyete uymama veya bir kez diyetin bozulmasý istenmeyen sonuçlara yol açmaktadýr. Bunlar; sindirim sisteminin her hangi bir yerinde yemek borusu mide, ince barsak kanseri geliþebilir. Tiroid ve diðer salgý bezlerinine etkileyip bu sistemlerin hastalýðýna yol açabilir ve yine en kötüsü çölyak krizi ile hastanýn kaybýna kadar gidebilir. Bu sebeplerden diyet ömür boyu olmalýdýr.

Doðal olarak glutensiz gýdalar;

-Pirinç

-Mýsýr(bunlardan yapýlan unlar)

-Pirinç ve mýsýrdan yapýlmýþ kahvaltýlýk gevrekler

-Patates

-Et ve kümes hayvanlarý

-Balýk

-yumurta

-Süt,yoðurt,peynir

-Meyve

-Fýndýk,fýstýk

-Margarin,yað,tereyaðý

-Çay,kahve,meyve sularý(evde yapýlan)

Glutensiz alternatifler

-Glutensiz;ekmek,un,makarna(normalde ekmeklerin çoðunda,makarnada gluten mevcuttur)

-Glutensiz bisküvi ve krakerler

Kontrol edilmesi gereken gýdalar

-Hazýr patetes püresi,patetesli gofretler

-Köfteler,burgerler ve iþlenmiþ etler(taze kesilmiþ, iþlenmemiþ kýrmýzý ette gluten yoktur)

-Soslu balýk,iþlenmiþ peynir

-Kuru kavrulmuþ/kaplý fýndýk fýstýklar

-Ýç yaðý

-Hazýr yemekler,iþlenmiþ gýdalar

-Ýlaçlar

-Bitkisel çaylar,gazlý içecekler,milk shake(soðuk süt, dondurma, çeþitli meyveler ve þuruplarýn blenderde karýþtýrýlmasý ile hazýrlanan besleyici içecekler)

Sakýnýlmasý Gereken Gýdalar

-Buðday,arpa,çavdar ,yulaf ve bunlardan yapýlan unlar

-Buðday,arpa,çavdar ve yulaftan yapýlmýþ ekmek,kek,bisküvi ve kahvaltýlýk gevrekler

-Makarna ve irmik

-Etli börekler,sosis

-Balýk köfteleri

-Una veya galeta ununa bulanmýþ balýk

-Yumurtalý köfteler

-Müslili yoðurt

-Mayalý sütlü içecekler

-Arpa suyu