Genel Bilgiler

Multiple skleroz

Beyin ve omiriiðin bir hastalýðýdýr. Türkiyedeki sayý bilinmemektdir. Amrikada 400 000 üzerinde multiple skleroz (MS) hastasý vardýr. Bir çok MS hastasý genel olarak fonksiyonel bir hayat sürebilir. Az sayýda hasta ise baðýmlý veya özürlü þekilde bir hayat sürdürmek zorunda kalabilir.

Anatomi

MS, beyin ve omiriliði tutar. Beyin vücudumuzda emir merkezidir. Düþünme ve hissetmenin yanýnda, vücudun deðiþik bölgelerinden hisler alýr ve bunlarý deðerlendirdikten sonra kaslara emir göndererek gerekli olan hareket karþýlýðýný emreder. Beyin ve omirilik santral sinir sistemini oluþturur. Bunlarýn dýþýnda kalan diðer tüm sinirler periferik sinir sistemini oluþturur.

Beyin emirlerini omurga kemikleri arasýndaki bþlukta korunarak aþaðý doðru yol alan omirilik sinir kordu üzerinden yollar. Omirilik üzerinden iletilen sinirsel bilgi iletileri omurganýn yan deliklerinden çýkarak kaslara uzanan periferik sinirlere iletilir. Periferik sinirlerden kaslara ulaþan ileti bilgiye karþýlýk gelen kas hareketini oluþturur.

Beyinin deðiþik bölgeleri deðiþik fonksiyonlarý icra eder. Bazý bölgeler görme iþlemini, bazý bölgeler hareket etmeyi, bazýlarý hissetmeyi bazý bölge duymayý bazý bölgeler ise dengeyi ayarlamaktadýr.

Beyinde diðer dokular gibi hücrelerden oluþurur. Beyinde ana hücreler nöronlardýr. Nöronlar bir gövde bir de axon denilen gövdeden sinirin ileticeði son noktaya kadar uzanan sinir kablolarý vardýr. Nöronlar beyinde mikroskopla görünecek kadar küçüktürler, axonlar ise beyinden ayak parmak ucuna kadar yol alabilirler. Axonlar his getirmede veya emir götürmede çalýþabilir.

Axonlarýn sinir iletilerini hýzlý ve veri kaybý olmaksýzýn iletmesi axonlarýn etrafýnda yer alan myelin kýlýflarý sayesinde olmaktadýr. Myelin kýlýflarý elektrik telleri etrafýnda var olan plastik kablo kýlýflarý gibi iþ yapmaktadýr. Ýþte multiple sklerozda esas hasar ve hastalýðýn geliþmesi bu myelin kýlýflarýn zarar görmesi ile oluþmaktadýr. Hem beyinde hemde omirilik içerisinde syir halindeki axonlarýn etrafýnda yer alan myelin kýlýflar zarar görebilmektedir.

Myelin kýlýflar önce iltihaplanýr sonra þiþerler, axonun etrafýndan soyulurlar, bu bölgeler sonra yara dokusu ile(skar dokusu ile) iyileþirler. Ancak oluþan yam þaklindeki sýkar daokusu normal myelin kýlýf kadar iyi çalýþamaz. Bu bereli axonlarda sinirsel iletiler bozulmaktadýr. Göz sinirinde bozulma görmeyi etkilerken kaslarý uyaran sinirler bozulduðunda kaslar zayýflamaktadýr.

Myelin kýlýflar bazen kendini tamir edebilmektedir. Bu yüzden MS hastalarýnda akut ataklardan sonra iyileþmeler oluþabilmektedir. Ancak ayný axon boyunca baþka yerlerden veya baþka sinirlerde yeniden myelin kýlýf hasarlarý oluþabilmesi hastalýðýn ataklarla giden seyrini izah eder.

Patogenez (Hastalýðýn oluþumu):

Myelin kýlýflarýn zarar görmesini baþlatan etmenler henüz tam olarak bilinmemektedir. Ancak bazý bilimadamlarý bunu otoimmun bir olay olarak deðelendirmektedirler. Otoimmun olaylarda vucüdun savunma hücreleri ve diðer savunma yapýlarý tanýma yanlýþlýðýna girerler ve ayný vücuda ait diðer yapýlara saldýrabilirler. Bu yanlýþ tanýma iþlemlerinin bazý virüs enfeksiyonlarýndan sonra geliþtiði düþünülmektedir.

Genetik yatkýnlýkta söz konusu olduðu düþünülmektedir. Örneðin bazý ýrklarda MS hiç görülmemektedir. Eskimolarda hiç MS görülmezken kýzýlderililerdede çok az görülür.

Klinik

MS iki tipi vardýr. Ensýk tipi , relapsing and remitting tip denilen , alevlenme ve yatýþmalarla giden tiptir. Bu tip hastalarýn % 90 ýnda görülür. Bu tipte hastalarda yakýnmlar zaman zaman artar, zaman zaman ise yatýþýr. Geriye kalan % 10 hastada progresif MS görülür. Bu tipte hastalýk giderek duraksamaksýzýn kötüleþir. Önceki tipte olan hastalarda da 15 yýldan sonra progresif tipe dönüþüm görülebilir.

Irk: beyaz ýrkta görülür

Yaþ: genellikle 20 -40 yaþlarýnda görülür.

Cinsiyet: kadýnlarda 2 veya 3 kat fazla görülür.

Coðrafya: kuzey yarým kürenin orta zonlarýnda daha çok görülür.

Yakýnmalar tutulan bölgelerdeki sinirsel iþlevlerin bozulmasý ile olur. Bazý erken yakýnmalar þunlardýr:

• Yüzde ellerde ve ayaklarda uyuþma ve karýncalanmalar
• Açýklanamayan sersemlik baþdönemsi ve yorgunluk
• Çift görme, bulanýk görme, körlük
• Hastalarýn iyileþme döemlerinde kaslarda rigidite, bir miktar uyuþma ve yorgunluk kalabilir.
• Yakýnmalar tekrarlarken bir öncekine göre daha þiddetli olabilir

Diðer bazý ileri yakýnmlarda þunlardýr:

• Kas spazmlarý
• Barsak ve mesane problemleri
• Konuþmada dil sürçmeleri,
• Körlük
• Cinsel problemler
• Felç
• Düþüncede bulanýklýk ve
• Unutkanlýk
• Aðrý, yüzde veya ekstemitelerde

Hastalarýn yüksek ýsýya maruz kalmalarý yakýnmalarý artýrabilir. Bu yüzden yüksek ateþten, sýcak banyolardan veya sýcak günlerde dýþarýda dolaþmaktan sakýnýlmalýdýr.

TANI

MS bulgularý olan her hasta MS deðildir. Ayný bulgularý veren baþka hastalýklarda vardýr.

Hasta hikayesi, sinir ve kaslar ile ilgili testler tanýda öndemlidir.

En tanýsal test beyin ve omirilik MR ýdýr. Burada harap olmuþ mylein bölgeleri gösterilir. MR ayný zamanda hastalarýn takibinde de kullanýlabilir. MR ayný zamanda ayýrýcý tanýda da faydalýdýr. MS ile karýþabilen beyin tümörleri, boyun veya bel fýtýklarýndan ayrýlabilir.

Tanýda beyin-omirilik sývýsýnda oligoklonal band varlýðý, ve/veya Ig G artýþý bakýlabilir. VERT visual evoked responste test (görme ile ilgili), brain-stem evoked response test (duyma ile ilgili) testler de MS tanýsýnda kullanýlan diðer testlerdendir.

Vit b12 eksikliði ve bazý diðer vitamin eksikliklerinde de  MS benzeri bulgular oluþabileceðinden bunlarýn kan düzeyleri kontrol edilmelidir.

Ayýrýcý TANI:

Diðer demyelinizan hastalýklar

Viral

Postinfeksiyoz

Transverse myelitis

SLE

Sarkoidoz

Vit b12 eksikliði

Tedavi:

Hastalýk için henüz tam iyileþtirici bir tedavi yoktur. Ancak hastalýðýn atak sayýsýný ve þiddetini azaltmaya faydalý ilaçlar söz konusudur. Hastalýðýn þiddeti az ve hastada olan bulgu sýklýðý fazla deðil ise doktor hastayý takip etmeyi tercih edebilir.

Ýlaçlar:

Beta-interferonlar: bugün için MS için FDA tarafýndan onaylana ilaçlardandýrlar. Üç tip vardýr. Betaseron, Avonex ve Rebif tir. Bu ilaçlarýn muhtemele yan etkileri þunlardýr:

·         Grip benzeri þikayetler

·         Depresyon

·         Spastisityede artýþ

·         Karaciðer biyokimyasýnda bozulma

·         Beyaz küre sayýmýnda düþmeler

Copaxone (Glatiramer acetat), diðer bir ilaçtýr, Copolimer 1b olarakda adlandýrýlýr. Bu myeline kimyasal olarak benzyen 4 amino asitten oluþan bir maddedir. Günlük cilt altý uygulama ile enjeksiyon yapýlýr. Ýyi tolere edilir. Copaxone ataklarý azalttýðý gibi bazý hasarlarý geri döndürebildiðide iddia edilmektedir.

Novantrone (Mitoxantrone), bir kanser ilacýdýr, immunbaskýlayýcý özeeliðinden faydalanýrlýr. 3 ayda bir damardan verilir. Doza baðlý olarak kardiyak toksisite gösterebilir.

Genelde ilacý kesmek zorunda kalýnan doza ulaþmak 2 yýlý bulmaktadýr. Ýlacýn yapýldýðý günlerde bulantý olabileceðinden antiemetik ilaçlar kullanýlabilir.

Bir monoklonal antikor olan natalizumab (Tysabri) de MS de etkili bulunmuþ ancak kullanýma girdiðinde ciddi yan etkilerden dolayý piyasadan çekilmiþtir. Daha sonra belli þartlar altýnda FDA bu ilacý kullanýmýna izin vermiþtir. Özel infuzyon merkezlerinde olmak þartý ile verilmektedir.

Kortikosteroidler

Oral veya IV olarak verilebilir. Prenisolon, metilprednisolon ve ACTH olarak verilebilir. Diðer ilaçlar kadar etkili deðillerdir.

Kas spazm çözücüler ve Fizik tedavi programlarý kaslardaki rigidite ve zayýflýk için faydalý olabilir. Antidepresan ilaçlardan yadým almada bu kronik süreçte gerekebilmektedir.

Ýlaçdýþý yaklaþýmlar

• Yeterli istirahat
• Düzenli egzersiz
• Dengeli beslenme
• Stresden uzak durmak