Genel Bilgiler
Epidemioloji, sıklık
epidemiyoloji
Orta ve ileri yaþlý tutar kýrk yaþ altýnda nadir görülür.
Kadýn erkek ayrýmý yoktur.
tuttuðu bölgeler
mide
ince barsaklar
rektum
nadiren gastrointestinal sistem dýþý
Omentum
Mezenterik
Peritonium
köken aldýðý hücre grubu
ICC - interstisiyel cajal hücreleri
Yakınmalar
Yakýnma ve bulgular
Bazý kistler asemptomatiktir ve tesadüfen fark edilirler.
Erken doyma þiþkinlik
Ülserasyon kanama
Aðrý veya obstrüksiyon yapacak kadar büyüme görülebilir.
Laboratuvar testleri
hastalarýnda yapýlmasý gereken testler
Batýn ve pelvic BT (kontrastlý), veya magnetic resonance imaging (MRI)
GISTs > 2 cm olan hastalarda chest x-ray veya CT
PET CT
GISTs < 2 cm, endoscopic ultrasound-kýlavuzluðunda FNA
KIT and PDGFRA mutasyon için genetik çalýþma
ayrýcý tanýya yardýmcý testler
patolojik preparatlarýn immünite ise kimyasal olarak KIT ve DOG-1 ile boyanmasý
KIT and PDGFRA mutasyon için genetik çalýþma
CD117 antigen =KIT transmembrane receptor tyrosine kinase
bu antijen protooncogene KIT geninde oluþan bir ürünüdür.in ürünüdür. Vakalarýn %80 inde görülür. Bu gende mutasyon olduðunda KIT proteinini anormal olarak aktive olur. Ve onkojenik bir ilerlemeyi baþlatýr.
vakalarýn %20sinde ise platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA) geninde oluþan bir mutasyon benzer onkojenik sinyallemeyi baþlatabilir
SDH-deficient GIST
%12 vakada KIT veya PDGFRA mutasyonu olmaksýzýn epigenetic succinate dehydrogenase (SDH) subunitesinde sessizleþmeye neden olan bir mutasyon görülebilir. Bunlar SDH-deficient GIST olarak adlandýrýlýr.
Radyolojik bulgular
görüntüleme
bilgisayar tomografide → hiperdens sýnýrlarý düzgün lezyon olarak görülür.
PET CT → Hiper metabolik olarak görülür.
MR → rektum ve Karaciðer tutulumu düþünülen vakalarda ve tomografi için verilen kontrast maddeyi allerjisi olanlarda tercih edilir.
Ayırıcı Tanılar
ayrýcý taný
Lyemoyoma
leiomyosarkoma
Schwannoma
Medikal tedaviler
tedavi
ileri evrelerde veya cerrahi sonrasýnda tirozin kinaz inhibitörleri tedavi açýsýndan kullanýlýr.
imatinib (Glivec)
Vakalarýn %80inde etkindir. süresiz kullanýma müsaittir.
þu alt gruplarda faidesi yoktur.
SDH-deficient GIST
neurofibromatosis (NF)- Ýliþkili GIST
PDGFRA D842V mutasyonu olan GIST
þu alt grupta ise 400 mg yerine 800 mg önerirler
KIT exon 9 mutation
PDGFRA D842V Mutasyonunu veya vahþi tip (wild type, ne KIT nede PDGFRA pozitif olmayanlarda) imatinib tedavisi önerilmez. Direkt olarak cerrahiye baþvurulmalýdýr
genotipik çalýþma yapýlamayan vakalarda tomografi veya PET CT ile takip edilecek þekilde imatinib e erken cevabýn olup olmadýðý bakýlabilir.
diðer tirozin kinaz inhibitörleri
Sunitinib
Regorafenib
diðer tirozin kinaz inhibitörleri ile karþýlaþtýrma
Cerrahi tedaviler
- <2 cm gastrik gist yüksek risk kriterleri yoksa 6-12 ayda bir endoskopi ile takip edilebilir.
- > 2 cm gastrik gistler ve rezektable tüm intestinal gistler opere edilmelidir.
- >2 cm ve yüksek riskli gistler önce neadjuvant tirozin kinaz inhibitörleri ve sonra cerrahi açýsýndan deðerlendirilmelidirler
Prognoz, Hastalığın seyri
prognoz açýsýndan önemli kriterler
büyüklük
mitotik aktivitenin 5/50 hücre den büyük veya küçük olmasý
< 5/50 mitotik aktivite olmasý prognoz kriteri
tutulum bölgesi
mide daha iyi > ince barsaklar
tümör rüptürü
gastrik gistler için progrostik faktörler
ince barsak gistleri için
Modifiye NIH risk stratifiKASYONU
Epidemioloji, sýklýk
epidemiyoloji
Orta ve ileri yaþlý tutar kýrk yaþ altýnda nadir görülür.
Kadýn erkek ayrýmý yoktur.
tuttuðu bölgeler
mide
ince barsaklar
rektum
nadiren gastrointestinal sistem dýþý
Omentum
Mezenterik
Peritonium
köken aldýðý hücre grubu
ICC - interstisiyel cajal hücreleri
Semptom ve Yakýnmalar
Yakýnma ve bulgular
Bazý kistler asemptomatiktir ve tesadüfen fark edilirler.
Erken doyma þiþkinlik
Ülserasyon kanama
Aðrý veya obstrüksiyon yapacak kadar büyüme görülebilir.
Laboratuvar testleri, özel testler
hastalarýnda yapýlmasý gereken testler
Batýn ve pelvic BT (kontrastlý), veya magnetic resonance imaging (MRI)
GISTs > 2 cm olan hastalarda chest x-ray veya CT
PET CT
GISTs < 2 cm, endoscopic ultrasound-kýlavuzluðunda FNA
KIT and PDGFRA mutasyon için genetik çalýþma
ayrýcý tanýya yardýmcý testler
patolojik preparatlarýn immünite ise kimyasal olarak KIT ve DOG-1 ile boyanmasý
KIT and PDGFRA mutasyon için genetik çalýþma
CD117 antigen =KIT transmembrane receptor tyrosine kinase
bu antijen protooncogene KIT geninde oluþan bir ürünüdür.in ürünüdür. Vakalarýn %80 inde görülür. Bu gende mutasyon olduðunda KIT proteinini anormal olarak aktive olur. Ve onkojenik bir ilerlemeyi baþlatýr.
vakalarýn %20sinde ise platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA) geninde oluþan bir mutasyon benzer onkojenik sinyallemeyi baþlatabilir
SDH-deficient GIST
%12 vakada KIT veya PDGFRA mutasyonu olmaksýzýn epigenetic succinate dehydrogenase (SDH) subunitesinde sessizleþmeye neden olan bir mutasyon görülebilir. Bunlar SDH-deficient GIST olarak adlandýrýlýr.
Ayirici Tanýlar
ayrýcý taný
Lyemoyoma
leiomyosarkoma
Schwannoma
Medikal tedaviler, ilaçlar, ilaç dýþý tedavi önerileri
tedavi
ileri evrelerde veya cerrahi sonrasýnda tirozin kinaz inhibitörleri tedavi açýsýndan kullanýlýr.
imatinib (Glivec)
Vakalarýn %80inde etkindir. süresiz kullanýma müsaittir.
þu alt gruplarda faidesi yoktur.
SDH-deficient GIST
neurofibromatosis (NF)- Ýliþkili GIST
PDGFRA D842V mutasyonu olan GIST
þu alt grupta ise 400 mg yerine 800 mg önerirler
KIT exon 9 mutation
PDGFRA D842V Mutasyonunu veya vahþi tip (wild type, ne KIT nede PDGFRA pozitif olmayanlarda) imatinib tedavisi önerilmez. Direkt olarak cerrahiye baþvurulmalýdýr
genotipik çalýþma yapýlamayan vakalarda tomografi veya PET CT ile takip edilecek þekilde imatinib e erken cevabýn olup olmadýðý bakýlabilir.
diðer tirozin kinaz inhibitörleri
Sunitinib
Regorafenib
diðer tirozin kinaz inhibitörleri ile karþýlaþtýrma
Cerrahi tedavi
- <2 cm gastrik gist yüksek risk kriterleri yoksa 6-12 ayda bir endoskopi ile takip edilebilir.
- > 2 cm gastrik gistler ve rezektable tüm intestinal gistler opere edilmelidir.
- >2 cm ve yüksek riskli gistler önce neadjuvant tirozin kinaz inhibitörleri ve sonra cerrahi açýsýndan deðerlendirilmelidirler
Prognoz, Gidiþat, Mortalite ve morbidite
prognoz açýsýndan önemli kriterler
büyüklük
mitotik aktivitenin 5/50 hücre den büyük veya küçük olmasý
< 5/50 mitotik aktivite olmasý prognoz kriteri
tutulum bölgesi
mide daha iyi > ince barsaklar
tümör rüptürü
gastrik gistler için progrostik faktörler
ince barsak gistleri için
Modifiye NIH risk stratifiKASYONU