Güncelleme: 27.06.2012
x
Genel Bilgiler
Giriş
Çocuklarda Miyasteni
MÝYASTENÝ
Kas-sinir kavþaðýndaki iletimin bozulmasýndan kaynaklanýr. Çocuk ve gençlerde iki tipi vardýr:
otoimmün miyastenide vücüdun kendisinin ürettiði bir madde (antikor) kas-sinir kavþaðýna baðlanýr, kalýtsal miyastenilerde ise genetik bir bozukluðun sonucu olarak kas-sinir kavþaðýnýn yapýsý yetersizdir. Küçük yaþta, özellikle 1 yaþýn altýnda baþlamýþsa, anne-baba akrabalýðý, kardeþlerde benzer durum varsa kalýtsal miyasteniyi destekler.
Hastalýðýn bulgusu çabuk yorulma, ve istirahatle düzelen güçsüzlüktür. Güçsüzlük göz kaslarýnda, aðýz-boðaz kaslarýnda ya da kol-bacaklarda olabilir: özellikle göz kaslarýnýn tutulmasýna çok sýk rastlanýr ve göz hareketleri kýsýtlanýr. Ayrýca merdiven çýkamama, yutma ve çiðneme güçlüðü, çeneyi kapatmada zorluk, baþýn öne düþmesi, konuþurken seste giderek zayýflama görülebilir.
Otoimmün tipinde kendiliðinden düzelmeler görülebilir ve yýllarca sürebilir; buna karþýlýk hastalýðýn ilk yýllarýnda daha sýk olmak üzere, özellikle enfeksiyon, stress, gebelik, ateþ, aþýrý sýcak, veya ilaçlarýn tetiklemesiyle güçsüzlükta ani artýþ, ilaca cevapsizlýk hali ve aðýr solunum zorluðu ile giden miyastenik krizler de beklenebilir.
Teþhiste kanda antikor tayini yararlý olmakla birlikte gözle sýnýrlý miyastenilerde, ve çocuklarda bu test pozitif sonuç vermeyebilir. Ýleç tedavisine cevap, ve elektromiyografi (EMG) tanýda yardýmcý diðer testlerdir.
TEDAVÝ:
Hastalarýn kullanmamalarý gereken ilaçlar:
Aminoglikozidler, betablokörler, prokainamid, kalsiyum kanal blokörleri, difenilhidantoin, gabapentin, morfin, Mg tuzlarý, tetrasiklin, ampisilin, eritromisin, kinin, kinidin, kürar benzeri ilaçlar, botulinum toksini, radyolojide kullanýlan kontrast maddeler, penisilamin, ve kinin bulundurduðu için, tonik.
Tedavi hastaya göre biraz farklýlýk gösterir. Sadece gözde tutulum varsa genellikle piridostigmin, yaygýn tutulum varsa kortizon grubu ilaçlar, ve timektomi adý verilen ameliyat önerilir. Timektomi konusunda kesin veriler bulunmamakla birlikte yararlý olduðu düþünülmektedir.
x
x
x
x
x
Ýlgili Kelimeler Listesi: Miyasteni nedir, Çocuklarda Miyasteni, miyasteni tedavisi, miyasteni belirtileri, myastenia gravis
Not: Aþaðýdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek týkla site içi arama yapabilirsiniz..
Giriþ
Çocuklarda Miyasteni
MÝYASTENÝ
Kas-sinir kavþaðýndaki iletimin bozulmasýndan kaynaklanýr. Çocuk ve gençlerde iki tipi vardýr:
otoimmün miyastenide vücüdun kendisinin ürettiði bir madde (antikor) kas-sinir kavþaðýna baðlanýr, kalýtsal miyastenilerde ise genetik bir bozukluðun sonucu olarak kas-sinir kavþaðýnýn yapýsý yetersizdir. Küçük yaþta, özellikle 1 yaþýn altýnda baþlamýþsa, anne-baba akrabalýðý, kardeþlerde benzer durum varsa kalýtsal miyasteniyi destekler.
Hastalýðýn bulgusu çabuk yorulma, ve istirahatle düzelen güçsüzlüktür. Güçsüzlük göz kaslarýnda, aðýz-boðaz kaslarýnda ya da kol-bacaklarda olabilir: özellikle göz kaslarýnýn tutulmasýna çok sýk rastlanýr ve göz hareketleri kýsýtlanýr. Ayrýca merdiven çýkamama, yutma ve çiðneme güçlüðü, çeneyi kapatmada zorluk, baþýn öne düþmesi, konuþurken seste giderek zayýflama görülebilir.
Otoimmün tipinde kendiliðinden düzelmeler görülebilir ve yýllarca sürebilir; buna karþýlýk hastalýðýn ilk yýllarýnda daha sýk olmak üzere, özellikle enfeksiyon, stress, gebelik, ateþ, aþýrý sýcak, veya ilaçlarýn tetiklemesiyle güçsüzlükta ani artýþ, ilaca cevapsizlýk hali ve aðýr solunum zorluðu ile giden miyastenik krizler de beklenebilir.
Teþhiste kanda antikor tayini yararlý olmakla birlikte gözle sýnýrlý miyastenilerde, ve çocuklarda bu test pozitif sonuç vermeyebilir. Ýleç tedavisine cevap, ve elektromiyografi (EMG) tanýda yardýmcý diðer testlerdir.
TEDAVÝ:
Hastalarýn kullanmamalarý gereken ilaçlar:
Aminoglikozidler, betablokörler, prokainamid, kalsiyum kanal blokörleri, difenilhidantoin, gabapentin, morfin, Mg tuzlarý, tetrasiklin, ampisilin, eritromisin, kinin, kinidin, kürar benzeri ilaçlar, botulinum toksini, radyolojide kullanýlan kontrast maddeler, penisilamin, ve kinin bulundurduðu için, tonik.
Tedavi hastaya göre biraz farklýlýk gösterir. Sadece gözde tutulum varsa genellikle piridostigmin, yaygýn tutulum varsa kortizon grubu ilaçlar, ve timektomi adý verilen ameliyat önerilir. Timektomi konusunda kesin veriler bulunmamakla birlikte yararlý olduðu düþünülmektedir.
Ýlgili Kelimeler Listesi: Miyasteni nedir, Çocuklarda Miyasteni, miyasteni tedavisi, miyasteni belirtileri, myastenia gravis
Not: Aþaðýdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek týkla site içi arama yapabilirsiniz..