Karsinoid tümörler ilk kez yüzyýl önce ilk defa Lubarsch tarafýndan tanýmlanmýþtýr.Oluþum sebebi tam olarak aydýnlatýlmamýþtýr.Karsinoid tümörler, atipik büyüme patenleri histolojik olarak farklý boyanmalarý, nöron spesifik belirteçleri pozitif olan immüno histokimyasal reaksiyonlar gibi deðiþik parametrelere sahip nöroendokrin sistem tümörleridir.Gastrointestinal kanalýn bazý hücrelerinden köken alýrlar.Genellikle gastrointestinal kanaldan menþei alýrlar, bu tümörler mukozanýn altýna yerleþirler,fazla sayýda çýkma eðilimindedirler.Bunlar embroyolonojik orjinaline göre sýnýflandýrýlýnýrlar, anne karnýndayken vücuttaki deðiþime göre sýnýflandýrýrlar .Birincisi;ön baðýrsak:akciðer bronþlardan timus,mide oniki parmak baðýrsaðý ,pankreas,orta baðýrsak,baðýrsaðýn belli bölümleri özellikle apendiks ve son baðýrsak rektum gibi olan en sýk apendiksle görülürler.Karsinoid sendrom tümörün karaciðer metastazlarýnda veya tümörün venöz drenajýn sistemik olarak katýldýðý durumlarda(over,akciðer,testis) karsinoid tümörlerinde ortaya çýkan klinik bir tablodur.En önemli belirtiler yüzde, kol ve bacaklarda kýzarma flashing tarzýnda kýzarma(ani kýzarma ve geçme) ve ishaldir.Tansiyon düþüklüðü,çarpýntý ve brokospazm oluþabilir.Ýleri evrede sað kalpte bozukluklar görülebilir ,bu sað kalp yetmezliðine kadar ilerleyebilir.Cilt bulgularýný yabana atmamak gerekir.Karsinoid sendroma yol açan vücuttaki bazý maddeler arasýnda en önemlileri serotoninle birlikte bradikinin, histamin, dopamin ve prostoglandinlerde sorumlu tutulmaktadýr.Semptomlar alkol ,peynir, kýrmýzý þarap ve çikolata gibi yiyeceklerle aktive olabilir.

Apendiks karsinod tümörü en sýk karþýlaþýlan karsinoid tümörlerdir, ortalama 250-300 ameliyat apendiksi ameliyatý sýrasýnda ortaya çýkar burada en önemli karsinoid tümörlerin gidiþatý lenf nodu metastazý ve tümörün boyutuna baðlýdýr.Apendiks karsinoid tümörlerinde tam olarak rezekte edilen olgularda 5 yýllýk sað kalým %90’a çýkabilir.

Ýnce baðýrsak karsinoid tümörlerinde genellikle tam olarak belli edilemeyen lüpem karýn aðrýlarýyla ortaya çýkabilir bazen baðýrsakta týkanma, tablosuda hastalýða refakat edebilir. Vakalarýn%50sine yakýn farklý yerlerden çýkan tümöçrlerle eþlik eder.burdada lenf bezi metve tumorun büyüklüðü hastanýn gidiþatý hakkýnda bize yaþam süresi bakýmýndan bilgi verir ,bunlar karaciðere metastaz yaparlar. Genel sað kalým %50 olup karaciðer metastazý varsa bu oran daha da düþer.

Rektal karsinoid tümörlerinde;genellikle %1-2’sini oluþturur yine kötü prognasif faktördür yaþam süresini etkiler. 5yýllýk sað kalým lokallerde % 81 metastazlý olanlar da % 40 a kadar düþer ,uzak metastazlarda ise %18 dir.

Ön Baðýrsak karsinoid tümörlerde; bunlar onikiparmak ,bronþiyel , timik ve mide karsinoidleri içerir.Bunlar %10 ila 30’unu teþkil eder.Mide kanserlerinde karsinoid ,tüm gastrit zemininden geliþebilir.Asit azlýðý ,kronik atrofik gastrit hücre hiperplazisi ,mide kanserlerinde sýk rastlanýr.Bronþ kökenli karsinoid tümörlerde yani akciðer tümörler çok nadirdir. %2’sini oluþturur.Genellikle 50 yaþ üzerinde zatürre, kanlý balgam, öksürük, göðüs aðrýsý hikayelerine neden olabilir.Metastazlar sýklýkla mediastinal lenf nodlarýnda, karaciðerde ve cilde olur bunlarda karsinoid sendrom görülme oraný% 5’in altýndadýr.Genellikle tanýda apendiks karsinoidleri, cerrahi giriþim esnasýnda görülür.ince baðýrsak karsinoid tümörleri bunlarda da baryumlu pasaj grafileri, BT, MR teþhiste faydalý olmasý çok zayýftýr bu da gene týkanmaya baðlý cerrahi esnasýnda ortaya çýkar.Rektalkarsinoid tümörlerde endoskopi teþhise yardýmcý olabilir.Ön baðýrsak tümörlerde yani mide karsinoid tümörlerde kronik atrofik gastrit, anemi, karýn aðrýsý,endoskopi esnasýnda yapýlan incelemelerde faydalý olur.Bronjiyel akciðer karsinoid tümörlerde BT, bronkoskopi tanýyý koymada faydalýdýr.

Karsinoid sendrom tanýsý klinik belirtilerin yaný sýra 24 saatlik idrarda 5-hidroksiindolasetikasit(5-HIAA)veya tam kanda 5-hidroksittriptamin ölçülerek yapýlabilir ayrýca tümör taramasýnda in-oktreotit sintigrafiside kullanýlabilir.Bu test karaciðer metastazý gösterilen en hasas testlerdir.

TEDAVÝ

Apendikste en iyi tedavi cerrahidir.Gene bütün diðer karsinoidlerde erken devrelerde cerrahi en iyi tedavi þeklidir.Karsinoid sendrom geliþtiðinde tüm metastatik lezyonlarýn çýkarýlmasýyla saðlanýr ancak bu nadiren mümkündür.Karaciðer metastazýnda tümör geri kalsa bile 5 yýllýk sað kalým%50nin üzerindedir.Karsinoid tümör genellikle radyoterapiye dirençli tümörlerdir.Karaciðer metastazýnda anjiyografi embolizasyonda denenebilir.Uzun etkili somotastotin analoðu olan hastalýðýn tedavisinde en etkili ilaçtýr.Sandostatin hastalýðýn devamý süresince devamlý olarak belli periyotlarda kullanýlabilir, ishali önlemek içinde faydalýdýr ama baþka yardýmcý ilaçlarda denenmelidir. Hastalarda B vitamini türevleri, protein eksikliðini gidermek için B vitamini türevleri takviye edilmelidir.Tek ajanlý kemoterapiler 5-FU ,streptososin,doksarubisin,dakarbez,interferon alfa uygulanabilir. Son zamanlarda zeloda ,flourorusin karaciðer metastazýnda faydalý olduðu gösterilmiþtir .

Karsinoid tümörler ilk kez yüzyýl önce ilk defa Lubarsch tarafýndan tanýmlanmýþtýr.Oluþum sebebi tam olarak aydýnlatýlmamýþtýr.Karsinoid tümörler, atipik büyüme patenleri histolojik olarak farklý boyanmalarý, nöron spesifik belirteçleri pozitif olan immüno histokimyasal reaksiyonlar gibi deðiþik parametrelere sahip nöroendokrin sistem tümörleridir.Gastrointestinal kanalýn bazý hücrelerinden köken alýrlar.Genellikle gastrointestinal kanaldan menþei alýrlar, bu tümörler mukozanýn altýna yerleþirler,fazla sayýda çýkma eðilimindedirler.Bunlar embroyolonojik orjinaline göre sýnýflandýrýlýnýrlar, anne karnýndayken vücuttaki deðiþime göre sýnýflandýrýrlar .Birincisi;ön baðýrsak:akciðer bronþlardan timus,mide oniki parmak baðýrsaðý ,pankreas,orta baðýrsak,baðýrsaðýn belli bölümleri özellikle apendiks ve son baðýrsak rektum gibi olan en sýk apendiksle görülürler.Karsinoid sendrom tümörün karaciðer metastazlarýnda veya tümörün venöz drenajýn sistemik olarak katýldýðý durumlarda(over,akciðer,testis) karsinoid tümörlerinde ortaya çýkan klinik bir tablodur.En önemli belirtiler yüzde, kol ve bacaklarda kýzarma flashing tarzýnda kýzarma(ani kýzarma ve geçme) ve ishaldir.Tansiyon düþüklüðü,çarpýntý ve brokospazm oluþabilir.Ýleri evrede sað kalpte bozukluklar görülebilir ,bu sað kalp yetmezliðine kadar ilerleyebilir.Cilt bulgularýný yabana atmamak gerekir.Karsinoid sendroma yol açan vücuttaki bazý maddeler arasýnda en önemlileri serotoninle birlikte bradikinin, histamin, dopamin ve prostoglandinlerde sorumlu tutulmaktadýr.Semptomlar alkol ,peynir, kýrmýzý þarap ve çikolata gibi yiyeceklerle aktive olabilir.

Apendiks karsinod tümörü en sýk karþýlaþýlan karsinoid tümörlerdir, ortalama 250-300 ameliyat apendiksi ameliyatý sýrasýnda ortaya çýkar burada en önemli karsinoid tümörlerin gidiþatý lenf nodu metastazý ve tümörün boyutuna baðlýdýr.Apendiks karsinoid tümörlerinde tam olarak rezekte edilen olgularda 5 yýllýk sað kalým %90’a çýkabilir.

Ýnce baðýrsak karsinoid tümörlerinde genellikle tam olarak belli edilemeyen lüpem karýn aðrýlarýyla ortaya çýkabilir bazen baðýrsakta týkanma, tablosuda hastalýða refakat edebilir. Vakalarýn%50sine yakýn farklý yerlerden çýkan tümöçrlerle eþlik eder.burdada lenf bezi metve tumorun büyüklüðü hastanýn gidiþatý hakkýnda bize yaþam süresi bakýmýndan bilgi verir ,bunlar karaciðere metastaz yaparlar. Genel sað kalým %50 olup karaciðer metastazý varsa bu oran daha da düþer.

Rektal karsinoid tümörlerinde;genellikle %1-2’sini oluþturur yine kötü prognasif faktördür yaþam süresini etkiler. 5yýllýk sað kalým lokallerde % 81 metastazlý olanlar da % 40 a kadar düþer ,uzak metastazlarda ise %18 dir.

Ön Baðýrsak karsinoid tümörlerde; bunlar onikiparmak ,bronþiyel , timik ve mide karsinoidleri içerir.Bunlar %10 ila 30’unu teþkil eder.Mide kanserlerinde karsinoid ,tüm gastrit zemininden geliþebilir.Asit azlýðý ,kronik atrofik gastrit hücre hiperplazisi ,mide kanserlerinde sýk rastlanýr.Bronþ kökenli karsinoid tümörlerde yani akciðer tümörler çok nadirdir. %2’sini oluþturur.Genellikle 50 yaþ üzerinde zatürre, kanlý balgam, öksürük, göðüs aðrýsý hikayelerine neden olabilir.Metastazlar sýklýkla mediastinal lenf nodlarýnda, karaciðerde ve cilde olur bunlarda karsinoid sendrom görülme oraný% 5’in altýndadýr.Genellikle tanýda apendiks karsinoidleri, cerrahi giriþim esnasýnda görülür.ince baðýrsak karsinoid tümörleri bunlarda da baryumlu pasaj grafileri, BT, MR teþhiste faydalý olmasý çok zayýftýr bu da gene týkanmaya baðlý cerrahi esnasýnda ortaya çýkar.Rektalkarsinoid tümörlerde endoskopi teþhise yardýmcý olabilir.Ön baðýrsak tümörlerde yani mide karsinoid tümörlerde kronik atrofik gastrit, anemi, karýn aðrýsý,endoskopi esnasýnda yapýlan incelemelerde faydalý olur.Bronjiyel akciðer karsinoid tümörlerde BT, bronkoskopi tanýyý koymada faydalýdýr.

Karsinoid sendrom tanýsý klinik belirtilerin yaný sýra 24 saatlik idrarda 5-hidroksiindolasetikasit(5-HIAA)veya tam kanda 5-hidroksittriptamin ölçülerek yapýlabilir ayrýca tümör taramasýnda in-oktreotit sintigrafiside kullanýlabilir.Bu test karaciðer metastazý gösterilen en hasas testlerdir.

TEDAVÝ

Apendikste en iyi tedavi cerrahidir.Gene bütün diðer karsinoidlerde erken devrelerde cerrahi en iyi tedavi þeklidir.Karsinoid sendrom geliþtiðinde tüm metastatik lezyonlarýn çýkarýlmasýyla saðlanýr ancak bu nadiren mümkündür.Karaciðer metastazýnda tümör geri kalsa bile 5 yýllýk sað kalým%50nin üzerindedir.Karsinoid tümör genellikle radyoterapiye dirençli tümörlerdir.Karaciðer metastazýnda anjiyografi embolizasyonda denenebilir.Uzun etkili somotastotin analoðu olan hastalýðýn tedavisinde en etkili ilaçtýr.Sandostatin hastalýðýn devamý süresince devamlý olarak belli periyotlarda kullanýlabilir, ishali önlemek içinde faydalýdýr ama baþka yardýmcý ilaçlarda denenmelidir. Hastalarda B vitamini türevleri, protein eksikliðini gidermek için B vitamini türevleri takviye edilmelidir.Tek ajanlý kemoterapiler 5-FU ,streptososin,doksarubisin,dakarbez,interferon alfa uygulanabilir. Son zamanlarda zeloda ,flourorusin karaciðer metastazýnda faydalý olduðu gösterilmiþtir .