Behçet hastalýðý (BH) ilk kez bir Türk hekim olan Hulusi Behçet tarafýndan 1937’ de tanýmlanmýþtýr. Sonrasýnda hastalýðý tekrar tanýmlayan hekimler olsa da uluslar arasý týp literatüründe hastalýk çok daha sýklýkla hep “Behçet hastalýðý ya da Behçet sendromu” olarak tanýmlanmýþtýr. Hastalýk tüm dünya da görülmekle birlikte özellikle “ipek yolu” da denilen ülkeleri içeren bölgelerde sýk görülür. Hastalýkla ilgili en çok bilgi Türk ve Japon hastalardan elde edilmektedir. Bu da bu ülkeler de nispeten daha sýk görüldüðü ve karþýlaþýldýðý anlamýna gelebilir. Týbbi hastalýk gruplamalarý bakýmýndan bu hastalýk “vaskülit” denilen damarlarda iltihaplanma ile giden hastalýklar grubunda irdelenir. Hastalýk daha çok genç erkeklerde görülür. Maalesef, bu tür hastalarýn kadýn ya da ileri yaþta baþlayan BH’ na göre daha aðýr seyrettiði bilinmektedir. Hastalarýmýzda özellikle tekrarlayan aðýz içi yaralarý, genital bölge yaralarý ile birlikte göz ve cilt bulgularý görülmektedir. Bunlar dýþýnda beyin ve diðer sinir sistemi etkilenmeleri ve eklem tutuluþlarý da gözlenebilir. 

Aile çalýþmalarý anlýyoruz ki BH’ ý olan bir kiþinin kardeþlerinde bu hastalýða yakalanma riski artmýþtýr.Genetik araþtýrmalarda HLA dediðimiz doku tipi çalýþmalarý göstermiþtir ki HLA-B5 ve özellikle bu doku tipinin bir alt tipi olan HLA-B51 denilen doku tipini taþýyan insanlarda BH’ na yakalanma riski bu doku tiplerini taþýmayanlara göre yüksektir. Yine çalýþmalar gösteriyor ki bu hastalýðýn sýk görüldüðü toplumlarda zaten bu doku tipini taþýma oraný diðer ülkelere göre yüksektir.

Hastalýðýn oluþumu için net bir faktör tanýmlanmamýþ olup birçok faktör açýsýndan araþtýrmalar yapýlmýþtýr. Özellikle HLA-B51 doku tipini taþýyan bireylerde bazý enfeksiyon ajanlarýnýn bu hastalýðýn baþlamasýný tetiklediðine dair bir çok kanýt saptanmýþtýr. Bir virüs tipi olan Herpes Simplex virus (HSV) tip-I denilen bir virüsle BH arasýnda bir baðlantý olduðuna dair birçok kanýt vardýr. Yine Streptococcus sangius denilen bir bakterinin bu hastalarýn aðýz içi ortamýnda son derece sýk olarak rastlandýðý gösterilmiþtir. Yine verem mikrobuna ait bir proteine benzer bir insan proteininin bu hastalýðýn oluþumunda sorumlu olabilecek olan önemli bir faktör olabileceðine dair birçok bulgu vardýr. Aslýnda BH, baþlangýçta mikroplara karþý oluþan kiþinin baðýþýklýk cevabýnýn, daha sonra da mikroplardaki bazý proteinlerle insan dokularýndaki bazý proteinler arasýndaki benzerlikler nedeniyle kiþinin kendi baðýþýklýk sistemi hücrelerinin kendi dokularýna saldýrmasý sonucu ortaya çýkan bir hastalýktýr. Yani mikrop proteinlerine benzerlik nedeniyle insanlarýn kendi proteinlerine ve dolayýsýyla kendi dokularýna verdikleri “oto-immun” bir cevaptýr.

1- Tekrarlayan aðýz içi yaralar (ki bu yaralar aðýz içinde birden fazla bölgede çýkabilir, yemeyi engelleyecek kadar aðrýlý olabilir, geçtiðinde genelde yerinde iz býrakmaz, toplu iðne baþý büyüklüðünden 1 cm üstündeki büyüklüklere kadar deðiþen boyutlarda olabilir…),

2- Tekrarlayan genital yaralar (ki bu yaralara aðýz içi yalardan daha derin olup geçtiði zaman yerinde iz býrakýrlar, erkeklerde peniste ve ayalarda görülebilir, kadýnda ise vajen içinde hatta rahim aðzý kadar iç bölgelerde bile olabileceði için gözden kaçabilir),

3- Göz bulgularý (çok deðiþik tiplerde olabilir. Göz tutulumu olan hastalarýn yaklaþýk % 20 kadarý üveit nedeniyle kör bile kalabilir),

4- Cilt bulgularý (özellikle ergenlik benzeri, sýrtta ve göðüste veya diðer vücut bölgelerinde akne benzeri sivilceler, ciltten gözlenebilen gezici karakterde damar týkanýklýklarý, daha çok bacaklarýn ön yüzünde görülebilen 2 hafta kadar süren deriden kabarýk kýrmýzý ve aðrýlý lezyonlar ki bu lezyonlar geçince yerinde kahverengi iz býrakabilirler),

5- Steril bir iðne ile ön kol gibi yerlere yapýlan delme testine aþýrý duyarlý bir yanýt (Paterji veya Pikür testi denilir).Yukarýdaki bulgulardan 1 numaralý bulguya ek olarak en az iki bulgunun daha olmasý ile BH tanýsý konulabilir. Hastalýk yukarýda bahsi geçen bulgular dýþýnda özellikle beyin tutulumu ve daha çok büyük eklemlerin tutulumu þeklinde seyreden bulgular da sergileyebilir. 

Daha önce de belirtildiði gibi bu hastalarýn büyük bir kýsmý HLA-B51 doku tipine sahiptir. Ancak bunu test etmek taný için gerekli deðildir. Fakat yine de bu doku tipini taþýyanlarda hastalýðýn görece daha aðýr seyredebileceði söylenebilir. Her þeye raðmen BH’ na özel herhangi bir laboratuar bulgusu yoktur. Hastalýðýn aktif dönemlerinde sedimentasyon yüksektir, CRP denilen protein yüksektir. Hastalarýn bir kýsmýnda aktif dönemde veya ilaç kullanýmýna baðlý olarak lökosit yüksek olabilir. Bazý aktif hastalarda kanýn pýhtýlaþma hücreleri olan Trombosit de yüksek saptanabilir. 

Hastalýðýn en önemli tedavi ajanlarý kortizon ve kolþisin dediðimiz ilaçlardýr. Kortizon aðýz içi yaralar ve genital yaralar için yüzeyel olarak kullanýlabileceði gibi þiddetli ve diðer tutulumlarý da olan vakalar için aðýzdan ya da damardan da kullanýlabilir. Kolþisin özellikle aðýz içi ve diðer deri lezyonlarýnda faydalýdýr. Göz tutuluþlarý için bazý özel ilaçlar vardýr. Bunlarýn özellikle yeni göz ataklarýný engellediði gösterilmiþtir.

Unutulmamalýdýr ki, hastalar hastalýðýn tedavisi üstlenen hekimin kontrolünden hiç çýkmamalý, onun belirttiði tedavi ve takip rejimlerini çok sýký bir þekilde uygulamalý, herhangi bir beklenmeyen durum görüldüðünde hýzla hekimine baþvurmalýdýrlar.

Behçet hastalýðý (BH) ilk kez bir Türk hekim olan Hulusi Behçet tarafýndan 1937’ de tanýmlanmýþtýr. Sonrasýnda hastalýðý tekrar tanýmlayan hekimler olsa da uluslar arasý týp literatüründe hastalýk çok daha sýklýkla hep “Behçet hastalýðý ya da Behçet sendromu” olarak tanýmlanmýþtýr. Hastalýk tüm dünya da görülmekle birlikte özellikle “ipek yolu” da denilen ülkeleri içeren bölgelerde sýk görülür. Hastalýkla ilgili en çok bilgi Türk ve Japon hastalardan elde edilmektedir. Bu da bu ülkeler de nispeten daha sýk görüldüðü ve karþýlaþýldýðý anlamýna gelebilir. Týbbi hastalýk gruplamalarý bakýmýndan bu hastalýk “vaskülit” denilen damarlarda iltihaplanma ile giden hastalýklar grubunda irdelenir. Hastalýk daha çok genç erkeklerde görülür. Maalesef, bu tür hastalarýn kadýn ya da ileri yaþta baþlayan BH’ na göre daha aðýr seyrettiði bilinmektedir. Hastalarýmýzda özellikle tekrarlayan aðýz içi yaralarý, genital bölge yaralarý ile birlikte göz ve cilt bulgularý görülmektedir. Bunlar dýþýnda beyin ve diðer sinir sistemi etkilenmeleri ve eklem tutuluþlarý da gözlenebilir. 

Aile çalýþmalarý anlýyoruz ki BH’ ý olan bir kiþinin kardeþlerinde bu hastalýða yakalanma riski artmýþtýr.Genetik araþtýrmalarda HLA dediðimiz doku tipi çalýþmalarý göstermiþtir ki HLA-B5 ve özellikle bu doku tipinin bir alt tipi olan HLA-B51 denilen doku tipini taþýyan insanlarda BH’ na yakalanma riski bu doku tiplerini taþýmayanlara göre yüksektir. Yine çalýþmalar gösteriyor ki bu hastalýðýn sýk görüldüðü toplumlarda zaten bu doku tipini taþýma oraný diðer ülkelere göre yüksektir.

Hastalýðýn oluþumu için net bir faktör tanýmlanmamýþ olup birçok faktör açýsýndan araþtýrmalar yapýlmýþtýr. Özellikle HLA-B51 doku tipini taþýyan bireylerde bazý enfeksiyon ajanlarýnýn bu hastalýðýn baþlamasýný tetiklediðine dair bir çok kanýt saptanmýþtýr. Bir virüs tipi olan Herpes Simplex virus (HSV) tip-I denilen bir virüsle BH arasýnda bir baðlantý olduðuna dair birçok kanýt vardýr. Yine Streptococcus sangius denilen bir bakterinin bu hastalarýn aðýz içi ortamýnda son derece sýk olarak rastlandýðý gösterilmiþtir. Yine verem mikrobuna ait bir proteine benzer bir insan proteininin bu hastalýðýn oluþumunda sorumlu olabilecek olan önemli bir faktör olabileceðine dair birçok bulgu vardýr. Aslýnda BH, baþlangýçta mikroplara karþý oluþan kiþinin baðýþýklýk cevabýnýn, daha sonra da mikroplardaki bazý proteinlerle insan dokularýndaki bazý proteinler arasýndaki benzerlikler nedeniyle kiþinin kendi baðýþýklýk sistemi hücrelerinin kendi dokularýna saldýrmasý sonucu ortaya çýkan bir hastalýktýr. Yani mikrop proteinlerine benzerlik nedeniyle insanlarýn kendi proteinlerine ve dolayýsýyla kendi dokularýna verdikleri “oto-immun” bir cevaptýr.

1- Tekrarlayan aðýz içi yaralar (ki bu yaralar aðýz içinde birden fazla bölgede çýkabilir, yemeyi engelleyecek kadar aðrýlý olabilir, geçtiðinde genelde yerinde iz býrakmaz, toplu iðne baþý büyüklüðünden 1 cm üstündeki büyüklüklere kadar deðiþen boyutlarda olabilir…),

2- Tekrarlayan genital yaralar (ki bu yaralara aðýz içi yalardan daha derin olup geçtiði zaman yerinde iz býrakýrlar, erkeklerde peniste ve ayalarda görülebilir, kadýnda ise vajen içinde hatta rahim aðzý kadar iç bölgelerde bile olabileceði için gözden kaçabilir),

3- Göz bulgularý (çok deðiþik tiplerde olabilir. Göz tutulumu olan hastalarýn yaklaþýk % 20 kadarý üveit nedeniyle kör bile kalabilir),

4- Cilt bulgularý (özellikle ergenlik benzeri, sýrtta ve göðüste veya diðer vücut bölgelerinde akne benzeri sivilceler, ciltten gözlenebilen gezici karakterde damar týkanýklýklarý, daha çok bacaklarýn ön yüzünde görülebilen 2 hafta kadar süren deriden kabarýk kýrmýzý ve aðrýlý lezyonlar ki bu lezyonlar geçince yerinde kahverengi iz býrakabilirler),

5- Steril bir iðne ile ön kol gibi yerlere yapýlan delme testine aþýrý duyarlý bir yanýt (Paterji veya Pikür testi denilir).Yukarýdaki bulgulardan 1 numaralý bulguya ek olarak en az iki bulgunun daha olmasý ile BH tanýsý konulabilir. Hastalýk yukarýda bahsi geçen bulgular dýþýnda özellikle beyin tutulumu ve daha çok büyük eklemlerin tutulumu þeklinde seyreden bulgular da sergileyebilir. 

Daha önce de belirtildiði gibi bu hastalarýn büyük bir kýsmý HLA-B51 doku tipine sahiptir. Ancak bunu test etmek taný için gerekli deðildir. Fakat yine de bu doku tipini taþýyanlarda hastalýðýn görece daha aðýr seyredebileceði söylenebilir. Her þeye raðmen BH’ na özel herhangi bir laboratuar bulgusu yoktur. Hastalýðýn aktif dönemlerinde sedimentasyon yüksektir, CRP denilen protein yüksektir. Hastalarýn bir kýsmýnda aktif dönemde veya ilaç kullanýmýna baðlý olarak lökosit yüksek olabilir. Bazý aktif hastalarda kanýn pýhtýlaþma hücreleri olan Trombosit de yüksek saptanabilir. 

Hastalýðýn en önemli tedavi ajanlarý kortizon ve kolþisin dediðimiz ilaçlardýr. Kortizon aðýz içi yaralar ve genital yaralar için yüzeyel olarak kullanýlabileceði gibi þiddetli ve diðer tutulumlarý da olan vakalar için aðýzdan ya da damardan da kullanýlabilir. Kolþisin özellikle aðýz içi ve diðer deri lezyonlarýnda faydalýdýr. Göz tutuluþlarý için bazý özel ilaçlar vardýr. Bunlarýn özellikle yeni göz ataklarýný engellediði gösterilmiþtir.

Unutulmamalýdýr ki, hastalar hastalýðýn tedavisi üstlenen hekimin kontrolünden hiç çýkmamalý, onun belirttiði tedavi ve takip rejimlerini çok sýký bir þekilde uygulamalý, herhangi bir beklenmeyen durum görüldüðünde hýzla hekimine baþvurmalýdýrlar.