ÝTP, immün/ idyopatik trombositopenik purpura hastalýðýnýn baþ harflerinden oluþan bir kýsaltmadýr. 

Bu hastalýk

Ýmmün bir hastalýktýr. Ýmmün hastalýklar baðýþýklýk sisteminde oluþan bozukluklar nedeniyle vücudun kendi yapýlarýna saldýrdýðý hastalýklardýr.

Ýdyopatik, yani neden oluþtuðu tam olarak bilinmeyen bir hastalýktýr.

Trombositopeni , yani trombosit sayýsýnýn düþüklüðü ile seyreder.

Trombosit sayýsýnýn düþüklüðü vücutta purpura denen kýrmýzý-mor renkte döküntülere neden olur.

Þekil1: Trombositler (kan pulcuklarý) kanýn en küçük hücresel elemanlarýdýr. 

Þekil 2: Kemik iliðinde megakaryosit adý verilen dev hücreler tarafýndan yapýlýrlar. 

Trombositler, kanamanýn durdurulmasýnda rol oynarlar. Kanama bölgelerinde birbirlerine yapýþarak bir týkaç oluþtururlar. Normalde kanýn 1 mm3’ünde 150.000-400.000 adet trombosit vardýr. Trombosit sayýsýnýn 150.000/mm3’ün altýnda olmasýna trombositopeni (trombosit düþüklüðü) denir. Trombosit sayýsý azaldýðýnda birbirlerine yapýþmalarý ve yeterli bir týkaç oluþturmalarý zorlaþýr, buna baðlý olarak özellikle darbelerden sonra kanamalar uzun sürer. 

Trombosit sayýsý 50.000/mm3 altýna düþmedikçe genellikle bir belirti vermez, bu deðerin altýnda olduðunda darbelerden sonra çabuk morarma meydana gelebilir. Trombosit sayýsý 30.000/mm3 altýna indiðinde diþ eti, burun kanamalarý ortaya çýkabilir. Kadýn hastalarda uzamýþ adet kanamalarý görülebilir. Trombosit 10.000/mm3 ve altýnda olduðunda kendiliðinden ciltte nokta þeklinde veya geniþ morartýlar þeklinde kanamalar görülebilir. Hayatý tehdit eden kanamalara baðlý risk nedeni ile bu durumda mutlaka doktorunuzla görüþmeniz gerekir. 

Baðýþýklýk sistemimiz yabancý organizmalarý (bakteriler, virüsler, kanser hücreleri ve benzeri) tanýr, antikor denen maddeler ile iþaretler ve çöpçü hücreler tarafýndan iþaretlenmiþ hücreler yok edilir. ÝTP’de bilinmeyen bir nedenle baðýþýklýk sistemi trombositleri yabancý olarak iþaretler ve bu da trombositlerin baþta dalak olmak üzere savunmada görev alan organlarda parçalanmasýna yol açar. 

Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Trombositlere karþý baðýþýklýk sistemi tarafýndan antikor adý verilen iþaretler yapýlýr. Antikorlar trombositlerin üzerine baðlanýr ve trombositlerin parçalanmasýna neden olur. Bu hastalýk kadýnlarda erkeklere kýyasla daha fazla görülür. Gebelikte ÝTP daha sýktýr. ÝTP tanýsý bilinen kadýnlarda gebelik sýrasýnda trombositler çok daha fazla azalabilir. Bu nedenle ÝTP hastalýðý olan kadýnlar gebelik boyunca yakýndan takip edilmelidir. Çocuklarda ve bebeklerde de ÝTP geliþebilir, ancak eriþkinden daha farklý tedavi edilirler. Genellikle çocuklarda görülen ÝTP kýsa sürelidir, oysa eriþkin hastalarda kronik (süreðen, uzun süreli) olma eðilimindedir. Bazen ÝTP, baþka hastalýklarýn seyrinde (sistemik lupus eritematozus-SLE, lenf bezesi kanserleri-lenfoma, hepatit ve HIV virüsü ile oluþan enfeksiyonlar gibi) ortaya çýkabilir. 

Hastalýðýnýzla ilgili öykü, fizik muayene bulgularý, kan sayýmý ve periferik yaymanýn incelenmesi ile ÝTP ön tanýsý konulabilir. Kesin taný için diðer trombositopeni yapan hastalýklarýn (kemik iliðinin kanserleri, dalaðý büyüten hastalýklar, hepatitler ve benzeri) olmadýðýnýn gösterilmesi gerekir. Bu amaçla bazý biyokimyasal testler, kemik iliði aspirasyonu ve batýn ultrasonografisi yapýlmaktadýr. Þüphelenilen kiþilerde viral enfeksiyonlar açýsýndan gerekli kan testleri yapýlabilir. Baþka bir hastalýk bulunamayan bir kiþide kanda trombositler düþük iken, kemik iliðinde anormal hücreler görülmemesi ve megakaryositlerin bulunmasý ile ÝTP tanýsý konur. Trombositlere yapýþan antikorlarýn araþtýrýlmasý, test metotlarýnýn çok güvenilir olmamasý nedeniyle önerilmemektedir. 

ÝTP’li hastalarýn çoðunda trombosit deðeri normalin altýnda olmakla beraber, tedavi vermeyi gerekmez. Trombosit sayýsý 30.000-50.000/mm3 altýnda olup kanama bulgularý olan hastalarda tedavi gereklidir. Tedavinin hedefi, baðýþýklýk sisteminin baskýlanarak trombositlere karþý antikor geliþiminin engellenmesi ve dalakta trombositlerin parçalanmasýnýn durdurulmasýdýr. Bu amaçla kortikosteroid ilaçlar (kortizon), intravenöz immünglobulin, Anti-D ve hayatý tehdit eden kanama durumunda trombosit süspansiyonlarý kullanýlýr. Bu tedavi ile eriþkinlerin bir kýsmýnda baþarýlý sonuçlar alýnýr. Eðer bu ilaçlarla kalýcý bir etki elde edilemezse, trombositlerin baþlýca parçalandýðý yer olan dalaðýn çýkartýlmasý gerekebilir (splenektomi). Genellikle (% 50-80) bu ameliyattan sonra trombosit deðerleri güvenli bir düzeye yükselir. Nadiren splenektomiye raðmen kanamaya yol açacak kadar düþük trombosit deðerleri sebat edebilir. Bu durumda baðýþýklýk sistemini baskýlayacak daha güçlü ilaçlarýn kullanýlmasý söz konusu olabilir. 

Kortikosteroidler: Ýþtahý arttýrýrlar ve vücutta su ve tuz tutulmasýna neden olurlar. Kilo artýþý, özellikle yüzde þiþme, kýzarma, gövdede yað toplanmasý, kollarda ve bacaklarda incelme yapabilir. Bu nedenle kortikosteroid kullanýrken, diyete dikkat etmeli, fazla þekerli ve tuzlu yememelidir. Özellikle daha önceden þeker hastalýðý (diyabet) olan kiþilerde çok dikkatli kullanýlmalýdýr. Bazen bilinen þeker hastalýðý olmayan kiþilerde kan þekerinde aþýrý yükselmeye neden olabilir. Eðer çok su içme, çok idrara çýkma ve halsizlik yakýnmalarý baþlarsa mutlaka doktorunuza baþvurunuz. Kortikosteroidler su ve tuz tutucu etkileri nedeniyle kan basýncýný yükseltebilirler (hipertansiyon), tansiyonu yüksek olan kiþilerde ilaca raðmen dengesizlik olabilir. Kortikosteroid kullanýrken mutlaka kan basýncýnýzý kontrol ettiriniz. 

Kortikosteroidler ayrýca deride incelme, kýzarma, karýnda mor çatlaklar, sivilceler, kadýnlarda kýllanma ve adet düzensizlikleri yapabilir. Enfeksiyonlara, özellikle mantar enfeksiyonlarýna eðilim artar. Bazý hastalarda psikolojik problemler (depresyon veya mani) görülebilir. 

Kortikosteroidlerin yan etkileri dozu ve kullanma süresi ile iliþkilidir. Bu nedenle özellikle kronik ÝTP hastalarýnda uzun süre yüksek doz kullanýlmamaya çalýþýlýr. Kronik olgularda splenektomi önerilir. 

Ýntravenöz Ýmmünglobulin (IVIG): Genellikle kortikosteroid ile birlikte verilir. Damardan 2-6 saatte infüzyon þeklinde uygulanýr, 1-5 gün arka arkaya tekrarlanabilir. Bunlar çok sayýda insanýn plazmasýndan elde edilen antikorlardýr. Baðýþýklýk sistemini þaþýrtarak, iþaretli trombositlerin parçalanmasýný engeller. IVIG insanlardan elde edilirken, virüs bulaþmasýný engellemek için çeþitli iþlemlerden geçirilmektedir, bu nedenle güvenli olduklarý kabul edilmektedir. Çok hýzlý etki ederler, ancak etkileri geçicidir. Kýrýklýk, baþ aðrýsý, bulantý, ateþ, titreme, nadir olarak ölümcül ilaç reaksiyonlarýna (anafilaksi) neden olabilirler. Bu nedenle mutlaka hastanede, doktor kontrolünde uygulanýrlar. 

Anti-D (Anti-Rh): Rh-pozitif eritrositlere baðlanan bir antikordur. Eritrositleri iþaretleyerek baðýþýklýk sistemi þaþýrtýlýr, trombositler yerine eritrositler parçalanýr. Kullaným sýrasýnda hafif kansýzlýk (anemi) ve hafif sarýlýk oluþabilir. Ateþ, üþüme, titreme, anafilaksi görülebilir. 

Dalaðýn ameliyatla çýkarýlmasýdýr. Splenektomi önemli bir cerrahi giriþim olmakla beraber, güvenli bir biçimde yapýlabilmektedir. Gebelerde zorunlu olmadýkça uygulanmaz. Genellikle baþlangýç tedavisine cevap vermeyen, kronik (hastalýðý 3-6 aydan uzun süren) kiþilerde uygulanýr. 

Dalak kapsüllü mikroplara karþý vücudumuzu koruduðu için, dalaðýn çýkarýlmasý bazý mikroplara karþý savunmasýz kalmamýza neden olabilir. Bu nedenle splenektomi ameliyatýndan önce mutlaka pnömokok ve temin edilebilir ise hemofilus influenza ve meningokok aþýlarý yapýlýr. Bu aþýlarýn her 5 yýlda bir tekrarlanmasý önerilir. 

Splenektomi ameliyatý yaklaþýk 3-7 gün hastanede yatmayý gerektirir. Genellikle 1 ay sonunda kiþi normal aktivitelerine geri döner. 

Hayýr, kesinlikle eþinize veya yakýnlarýnýza bulaþmaz. Gebelikte ÝTP hastalýðý olanlarda, bebeðe bir miktar antikor geçebilir, ancak yapýlan çalýþmalarda çocukta genellikle bir problem oluþmadýðý gösterilmiþtir. Geçici bir trombosit düþüklüðü olan bebekler kýsa zamanda düzelmektedir. Bu hastalýk tamamen kiþiye özgü bir hastalýktýr. 

ÝTP hastalýðý baþka hastalýklara yakalanmanýzý kolaylaþtýrmaz. Vücut direncinizde bir sorun yoktur. Ancak hastalýðýn tedavisinde kullanýlan ilaçlar vücudun direncini etkileyebilir. Kullandýðýnýz ilaçlarýn yan etkileri konusunda doktorunuzdan bilgi isteyiniz. 

ÝTP hastalýðýnýn kendisi hayatýnýzý kýsaltmaz. Ancak kontrolsüz diyabet, hipertansiyon, ülser, kalp hastalýðý gibi durumlarýn bulunmasý ve splenektomi ameliyatý sýrasýnda oluþabilecek sorunlar hayatý tehdit eden durumlarýn ortaya çýkmasýna neden olabilir. Splenektomi öncesi aþýlarý tam yapýlan, gerekli korunma iþlemleri tamamlanan ve diðer hastalýklarý kontrol altýnda olan kiþilerde genellikle güvenli bir þekilde splenektomi gerçekleþtirilir. 

Eðer trombosit sayýnýz normalden düþük ise aþaðýdaki durumlarda dikkat etmelisiniz:

Aðrý kesici ilaç kullanýmý: Herhangi bir nedenle aðrý kesici kullanmanýz gerektiðinde doktorunuza baþvurunuz. Aspirin ve pek çok aðrý kesici ilaç trombositlerin fonksiyonlarýný bozar ve tehlikeli kanamalara neden olabilir. Özellikle aspirin içeren ilaçlarýn alýnmasý çok zararlýdýr. Asetaminofen veya parasetamol grubu ilaçlar (Minoset, Parol, Tylol ve benzeri) kullanýlabilir.

Diþ tedavisi: Dolgu, diþ çekimi, diþ taþý temizliði gibi iþlemlerde aþýrý kanama olabilir, mutlaka doktorunuza danýþýnýz.

Enfeksiyonlardan korunma: Bulaþýcý hastalýðý olan kiþiler ile yakýn temastan kaçýnýnýz. Viral enfeksiyonlar trombosit deðerlerinizde düþmeye yol açabilir.

Cerrahi giriþim: Herhangi bir cerrahi giriþim yapýlmasý gerekirse doktorunuza ÝTP hastasý olduðunuzu mutlaka belirtiniz.

Gebelik: Gebelikte trombosit sayýsý normal kiþilerde de azalabilir, ancak genellikle hafif trombositopeni þeklindedir. ÝTP hastalýðý olanlarda aðýr trombositopeni geliþebilir. Bu nedenle mutlaka düzenli aralýklarla kan sayýmý yapýlmalýdýr. Eðer trombosit deðeri çok düþerse, gebeliðin üçüncü ayýndan sonra kortikosteroid ilaçlar güvenli bir þekilde kullanýlabilir. Kortikosteroidler etkili olmazsa doðum sýrasýnda IVIG veya trombosit süspansiyonu ile destek yapýlýr.