logo

SaglikDanis.com

Ve
Veya
Aynen
 Prof.Dr. Burhanettin ULUDAР           

Güncelleme: 30.03.2012

x

Genel Bilgiler

Giriş

Trigeminal Nöralji 
Trigeminal nöralji kendiliðinden veya özgül yüz bölgelerinin uyarýmý ile ortaya çýkabilen paroksismal aðrý ataklarý ile karakterizedir. Trigeminal nöralji en þiddetli aðrý sendromlarýndan biri olup tedavi edilebilir özelliði nedeniyle özel bir öneme sahiptir. 

Tarihçe
Trigeminal nöraljinin týp tarihindeki yeri Ýngiltere’deki Wells katedralinde 13. yüzyýlda yapýlmýþ olan taþ oymalarýna kadar uzanýr. “Tic douloureux” terimi ilk defa 1756’da André tarafýndan kullanýlmýþ, 1820’de Bell fasiyal ve trigeminal sinirlerin farklý motor ve duysal fonksiyonlarýný ortaya koymuþtur. 1890’da Horsley tarafýndan tanýmlanan subtemporal retrogasserian nörotomi, bundan sonraki yýl içerisinde Hartley ve ardýndan Krause’nin uyguladýðý gasserektomi, Frazier’ýn 1925’de yayýnladýðý subtotal duysal trigeminal kök rezeksiyonu ve 1938’de Sjökvist’in bildirdiði medullar traktotomi tekniði trigeminal nöralji cerrahi tedavisindeki yapý taþlarýný oluþturmuþtur (1).

Patofizyoloji
Trigeminal sinire basý yapan bir arter veya tümörün, çenedeki bir enfeksiyonun veya demiyelinizan bir plaðýn nasýl trigeminal nöralji gibi özel bir aðrýya yol açtýðý bilinmemektedir. Trigeminal nöraljinin açýklanmasýnda genel olarak “santralist” ve “periferalist” olarak adlandýrýlabilecek iki teoriden söz edilebilir. Santralist teori trigeminal nöralji ile fokal epilepsiler arasýnda benzerlik kurarak nöronal hiperaktivitenin ortaya çýkmasýnda deafferantasyonun rolüne dikkat çeker (4). Periferalist teoriye göre trigeminal sinir miyelin ve aksonlarýndaki deðiþikliklerin siniri kimyasal ve mekanik uyarýlara karþý daha duyarlý hale getirmesi aðrý sendromuna yol açar (5). Bazý yazarlar trigeminal nöralji oluþumunda için hem santral hem de periferik süreçlerin etken olduðunu, periferik trigeminal sinirdeki deðiþikliklerin santral sinaptik bozukluklara yol açtýðýný öne sürmüþtür (6,7). Efaptik baðlantýlarý ve deafferantasyonun neden olduðu santral baðlantý bozukluklarýný içeren farklý teoriler de önerilmiþtir (8).

Herpes Zoster Ve Postherpetik Nöralji 
Herpes zoster trigeminal siniri tutarak aðrýlý nöropatiye neden olabilir. Sýklýkla veziküler döküntüden önce yüz ve kulak aðrýsý olur. Döküntüler iyileþtikten sonra hala aðrý devam ediyorsa postherpetik nöralji tanýsýndan söz edilebilir. Hem hasta hem de hekim için zor bir durumdur. Ramsey-Hunt sendromu (Uluslararasý Aðrý Derneði Sýnýflamasý’nda II-6) genikulat ganglionun herpes zoster enfeksiyonunu izler. Veziküler döküntü kulakta, aðrý kulak içi ve farinks arka duvarýnda görülür. 
“Anestesia dolorosa” trigeminal sinir veya dallarýnýn ablatif lezyonlarýndan sonra görülen bir komplikasyondur. Benzer durum daha nadir olarak spinal rizotomi operasyonlarýndan sonra da ortaya çýkabilir. “Anestesia dolorosa” terimi anestetik bölgede aðrý olmasýný ifade eder. “Anestesia dolorosa” tic douloureux tedavisi için yapýlan cerrahi giriþimlerden veya travmatik sinir hasarýndan sonra da görülebilse de en sýk atipik yüz aðrýsý için yapýlan cerrahi giriþimlerden sonra görülür. Nadiren yüzde kanser aðrýsý için yapýlan cerrahi giriþimlerden sonra karþýlaþýlýr. Hastanýn þikayetleri yanýcý, batýcý olabilen aðrý ve uyuþmadýr. Aðrý devamlýdýr, tetiklenerek ortaya çýkmaz. 
“Anestesia dolorosa” yüzün bir bölümünde tam denervasyona neden olan lezyonlardan sonra daha sýktýr, parsiyel rizotomi veya koruyucu gangliolizislerden sonra daha az görülür.
“Anestesia dolorosa” için etkin farmakolojik veya ablatif cerrahi tedavi yoktur. Baþarýlýyla tedavi edilmiþ olgularla ilgili bildirileri bir araya getirmek güçtür. Talamus internal kapsülünün elektriksel uyarýmý ile olumlu sonuçlar elde edilmiþtir.

Epidemioloji, sıklık

Trigeminal nöraljinin yýllýk insidansý 12.6/100000’dir. Trigeminal nöralji genç eriþkinlerde de görülebilmekle birlikte, görülme sýklýðý 50-70 yaþlarýnda pik yapar. Kadýnlarda daha sýk görülür, etnik faktörlerle iliþkisi gösterilmemiþtir (2).                                                                 Semptomatik Trigeminal Nöralji 
Multipl Sklerozis
Semptomatik trigeminal nöralji sýklýkla multipl sklerozis ile iliþkilidir. Multipl sklerozis hastalarýnda trigeminal nöralji riski 20 kat artmýþ olup, bu hastalarýn %1.6-4.9’unda trigeminal nöralji görülür (11, 12). Multipl sklerozis hastalarýnda görülen trigeminal nöralji belirtilerinin klasik trigeminal nöralji belirtilerinden farký yoktur ancak bilateral trigeminal nöraljinin multipl sklerozis hastalarýnda daha sýk görüldüðü bildirilmiþtir (12,13).

Neoplazm
Trigeminal nöralji hastalarýnýn küçük bir bölümünde menenjiom, nörinom veya kolesteatom gibi benign bir tümör beyin sapý ile Meckel kavitesi arasýnda subaraknoid aralýkta trigeminal sinir tuzaklanmasýna neden olabilir. Meckel kavitesinde veya daha periferdeki bu tip bir tuzaklanmanýn veya trigeminal sinirin intrinsik tümörlerinin klasik trigeminal nöralji ile ortaya çýkmasý nadirdir. Neoplaziler daha sýk olarak duysal kaybýn eþlik ettiði devamlý bir atipik fasiyal aðrýya neden olur. 

                                                                                                                                            

x

Etioloji, sebepler, risk faktörleri

Trigeminal nöraljinin ne etiyolojisi ne de patofizyolojisi yeterince açýklýða kavuþmamýþtýr. Klasik trigeminal nöralji hastalarýnýn çoðunda trigeminal sinirin ponsu terkettiði bölgede basýya uðramasýnýn etken olduðu cerrahi gözlemler sayesinde ortaya konulmuþtur. Bu basý genellikle superior serebellar, posterior inferior serebellar, vertebral veya anterior inferior serebellar arter gibi majör arterlerden birinden, bazen trigeminal sinirin çevresinden, hatta içinden geçen bir venden ve çok daha nadir olarak da arteriyovenöz malformasyon veya tümörlerden kaynaklanýr. 
Trigeminal sinirin basýya uðradýðý bölge ile yüzdeki aðrýnýn lokalizasyonu uyum içindedir. Yüz aðrýsý trigeminal sinirin iki veya üçüncü divizyonunda hissediliyorsa neden genellikle sinirin rostral ve anterior bölümlerinin superior serebellar arter tarafýndan sýkýþtýrýlmasýyken, trigeminal sinirin ilk divizyonunda hissedilen aðrýlarda trigeminal kökün kaudal veya posterior bölümünün anterior serebellar arter tarafýndan basýya uðratýlmasý sýktýr.
Dental literatürde maksiller veya mandibuler bölgede trigeminal sinir irritasyonuna neden olan abse odaklarý trigeminal nöralji etiyolojisinden sorumlu tutulsa da bu teori yeterli kabul görmemiþtir (3).


x


Yakınmalar

Baþ ve yüz aðrýlarýnýn sýnýflandýrýlmasýndaki güçlüðe raðmen trigeminal nöralji diðer aðrý sendromlarýndan þu karakteristik özellikleri ile ayýrt edilebilmektedir: elektrik þoku benzeri aðrý, tek taraflý aðrý, aðrýnýn ani baþlayýp bitmesi, ataklar arasýnda aðrýsýz dönemler, aðrýsýz uyarýnýn ataklarý tetiklemesi, aðrý bölgesinde duyu kaybý olmamasý ya da çok az duyu kaybý olmasý ve aðrýnýn trigeminal sinir alanýna sýnýrlý olmasý. Bu tipik tablodan sapmalar olabilir ancak aðrý karakteri ne kadar atipikse tedavi yanýtý da o kadar zayýf olur. 
Hastalarýn %3’ünde aðrý bilateraldir. Bu durumda genellikle aðrýnýn bir yandan diðerine geçmesi arasýnda yýllar süren uzun bir dönem vardýr. Ayný epizod içinde iki yanlý aðrý çok nadirdir. 
Trigeminal siniri etkileyen cerrahi giriþimler aðrý tipinde deðiþikliðe neden olabilir. Yanma tarzýnda aðrý genellikle sinir hasarýnda görülürken, belirgin duysal kayýp tümör veya enfeksiyon gibi yapýsal bir anomaliyi akla getirmelidir.
Trigeminal nöraljili hastalar genellikle yüz veya çeneye dokunulmasý, konuþma veya yutma gibi tetikleyicilerin aðrýlarýnýn baþlamasýna neden olduðunu söylerler. Yüzün soðuða maruz kalmasý veya aðrýsýz kutanöz uyarýlar da tetikleyici olabilir.
Aðrýyý tetikleyen alan genellikle aðrý ile ayný yüz yarýsýndadýr ancak trigeminal sinirin baþka bir divizyon alanýnda olabilir. Bazý hastalarda aðrýyý tetikleyen alan trigeminal sinir alaný dýþýnda, örneðin üst servikal dermatomlardadýr. Aðrýyý tetikleyen alan saçlý deride ise saçlarý yýkamak veya taramak, yüzdeyse traþ olmak, diþler veya diþetlerindeyse diþ fýrçalamak hasta için imkansýz hale gelebilir. Çiðneme veya yutma aðrýyý tetikliyorsa hasta kilo kaybedebilir.
Trigeminal nöraljili hastalarýn çoðunda aðrý trigeminal dermatomlara sýnýrlýdýr. Bazý hastalarda hem trigeminal sinirin hem de intermedius (VII. kraniyal sinir), glossofaringeal (IX. kraniyal sinir) ve vagus (X. kraniyal sinir) sinirlerinin alanlarýnda aðrý görülebilir. Trigeminal nöralji aðrýsý en sýk iki ve üçüncü trigeminal divizyonlarda, en nadir olarak da ilk ve üçüncü divizyonlarda görülür (9). 
Trigeminal nöralji sýklýkla intermittant bir hastalýktýr. Atak kümeleri arasýnda aylar, bazen yýllar olabilir. Nüksler genellikle ayný alanlarda olur. Giderek atak kümelerinin arasý kýsalabilir ve ataklarýn þiddeti artabilir. Bazý hastalarda hastalýk baþladýktan sonra hiç remisyon olmaz. Duygusal ve fiziksel stres þiddetli aðrý ataklarý olma olasýlýðýný arttýrýyor gibi görünmektedir.

x


Laboratuvar testleri

Trigeminal nöralji tanýsý klinik bulgular yeterlidir ve trigeminal nöralji tanýsý konulmasýný saðlayacak tanýsal çalýþmalar mevcut deðildir. Diðer kraniyal nöraljilerin ayýrýcý tanýsýnýn yapýlmasý gereklidir. Hastadan dikkatle öykü alýnmalý ve muayene ile aðrý alaný ve özgül tetikleyici belirlenmelidir. 
Trigeminal nöralji ayýrýcý tanýsýnda tek taraflý atipik yüz aðrýsý da yer alýr. Atipik yüz aðrýlarý elektrik çarpmasý gibi olan deðil devamlý olan yanýcý aðrý ile karakterizedir. Genellikle aðrýyý tetikleyen faktörler yoktur. Aðrý trigeminal sinir alanýnýn dýþýna taþar. Atipik yüz aðrýlarý en sýk olarak genç kadýnlarda görülür. 
Çiðneme kaslarý ve temporomandibuler eklemi tutan miyofasiyal aðrýlar trigeminal nöralji ile karýþtýrýlmamalýdýr. Miyofasiyal aðrýlar yüzün yan tarafýnda baskýndýr. Aðrý yanma veya kramp özelliðindedir ve çene kaslarýnýn kullanýlmasý ile iliþkilidir. Etkilenen kaslarda hassasiyet vardýr. 
Küme baþaðrýlarý genellikle göz yaþarmasý, burun akmasý, yüzde terleme ve kýzarma gibi otonomik bulgularýn eþlik ettiði, belli dönemlerde ortaya çýkan aðrýlardýr.
Paranazal sinüsler, çene, diþler, farinks ve kafa tabanýndaki lokal patolojik süreçler de þiddetli aðrýya neden olabilirler. Bu aðrýlar genellikle sabittir ve nadiren elektrik çarpmasý þeklindedir. Aðrýsýz uyarýlar tetikleyici deðildir ve patolojik süreç bir sinir dalýný tutmuþsa duyu kaybý olabilir. Muayene ve tanýsal çalýþmalar ile patoloji ortaya konulur.

Terminoloji
Taným olarak tipik trigeminal nöraljide klinik duysal kayýp olmaz. Klasik trigeminal nöralji terimi tanýsal çalýýþmalarýn nörovasküler basý dýþýnda bir etiyolojik neden ortaya koyamadýðý olgularda kullanýlýr. Trigeminal nöralji multipl sklerozis veya posterior kraniyal fossanýn benign tümörleri gibi nörolojik hastalýklara sekonder olduðunda semptomatik olarak adlandýrýlýr (10). Tipik trigeminal nöralji hastalarýnýn yaklaþýk %15’i semptomatiktir (10).

x


Medikal tedaviler

Trigeminal nöralji tedavisinde kullanýlmýþ ilk ilaç fenitoindir. Fakat fenitoinle ilgili trigeminal nöraljide yapýlmýþ, kontrollü ve kör çalýþma yoktur. Trigeminal nöralji tedavisinde en çok kontrollü ve kör çalýþma yapýlmýþ ilaç karbamazepindir. Tedavide oldukça etkindir. NNT (number need to treat) deðeri 1.7-1.8 gibi oldukça iyi bir deðerdir. Ciddi yan etki oraný NNH (number need to harmful) hafif yan etkiler için 3.4, ciddi yan etkiler için 24’tür. EFNS tedavi rehberinde önerilen doz 200-1200 mg/gün’dür. Karbamazepin için dikkat edilmesi gereken en önemli konu, dar terapötik aralýðý yönünden (etki ve yan etki dozlarýnýn birbirine çok yakýn olmasý) etkin doz günler içinde titrasyonla ulaþýlmasý ve yaþlý bireylerde dozun daha tedrici verilmesi önerilebilir. Okskarbazepin hakkýnda yapýlmýþ daha az çalýþma vardýr. Karbamazepin ile karþýlaþtýrýlmalý trigeminal nöralji çalýþmalarýnda etkin bulunmuþtur. Ancak veriler þu an karbamazepin kadar güçlü deðildir. Önerilen günlük doz 600-1800 mg/gün’dür. Haklarýnda genellikle düþük güvenilirlik düzeyinde olumlu çalýþma bulunan diðer ilaçlar : lamotrigin, baklofen, pimozid, klonazepam, valproat, gabaentin, pregabalindir. Topikal göz anestezisinin etkin olmadýðý bir çalýþmada gösterilmiþtir (4). 
Trigeminal nöralji tedavi rehberlerinde karmazepin daima ilk sýra seçenek olarak yer alýr. Yaklaþýk %70-80 olguda aðrý sýklýðý ve þiddetinde azalma saðlar. Karbamazepin ile baþarý saðlanamayan olgularda cerrahi tedavi 2. seçenek olarak önerilir(4). 
Trigeminal nevraljinin tipik olan seyri içinde remisyon dönemleri izlenir. Bu dönemlerde ilaç tedavisi azaltýlabilir veya tümüyle kesilebilir. Ataklar yeniden baþlandýðýnda tedaviye yeniden baþlanýlýr. 
Trigeminal nevralji tedavisinde ilaç tedavisine yanýt alýnamayan durumlarda baþvuralacak seçenek cerrahi yöntemlerdir. 


Cerrahi tedaviler


a)Periferik yöntemler:
Trigeminal sinirin Gasser ganglionunun distal bölümünde blok veya lezyona uðratýlmasý yöntemleridir. Periferik lezyonlar kryoterapi, nörektomi, alkol enjeksiyonu, periferal akapunktur, radyofrekans termokoagulasyon yöntemleri oluþturulabilir. Bu yöntemler ile hastalarýn %50 sinde 1 yýl sonra rekürrensler görülmüþtür. Morbidite riski %4 civarýndadýr. Postoperatif oalarak %12 hastada deafferantasyon aðrýsý olarak isimlendirilebilecek yanma, batma, aðýrlýk, uyuþukluk gibi þikayetler görülür. 
b)Gasserian Gangliona yönelik transkutanöz giriþim yöntemleri
Foramen ovalenin bir kanülle geçilerek Gasserian ganglionun termal (radyofrekans), kimyasal (gliserol) veya mekanik yöntemler (balon ile kompresyon uygulamasý) ile lezyona uðratýlmasý yöntemidir. Hastalarýn %90’ýnda aðrý azalmasý saðlanýr. Hastalarýn %68-85’inde tam olarak aðrýsýzlýk saðlanýr, ancak bu takip eden 3 yýl sonunda %54-64’e düþer. Bu yöntem ile uygulama sonrasýnda hastalarýn yarýsýnda yüzde duyu kaybý, %6 kadarýnda dizesteziler, %4 kadarýnda anestezi doloroza oluþur. Hastalarda korneal uyuþukluk nedeni ile keratit oluþma riski yönünden yakýndan izlenmesi gerekir. 
c) Gamma knife tedavisi
Posterior fossada bulunan trigemianl sinir köklerine yönelik noninvaziv, odaklý radyasyon ýþýnlama yöntemidir. Yöntemin uygulandýðý hastalarda ilk yýl için aðrýsýz kalma oraný %69, 3 yýlýn sonunda ise % 62’dir. 
d)Mikrovasküler dekompresyon
Posterior fossada trigeminal sinir köklerine ulaþýlarak, sinir köklerinin vasküler kompresyondan kurtarýlmasý amacý ile yapýlan temel nöroþirürjik yöntemdir. 1 yýlýn sonunda aðrýsýzlýk oraný %80’ler civarýna verilmektedir. Cerrahiden 5 yýl sonra aðrýnýn yeniden baþlama oraný % 50 civarýndadýr. Morbidite riski diðer giriþimsel yöntemlere göre biraz daha yüksektir (4).

x


Giriþ

Trigeminal Nöralji 
Trigeminal nöralji kendiliðinden veya özgül yüz bölgelerinin uyarýmý ile ortaya çýkabilen paroksismal aðrý ataklarý ile karakterizedir. Trigeminal nöralji en þiddetli aðrý sendromlarýndan biri olup tedavi edilebilir özelliði nedeniyle özel bir öneme sahiptir. 

Tarihçe
Trigeminal nöraljinin týp tarihindeki yeri Ýngiltere’deki Wells katedralinde 13. yüzyýlda yapýlmýþ olan taþ oymalarýna kadar uzanýr. “Tic douloureux” terimi ilk defa 1756’da André tarafýndan kullanýlmýþ, 1820’de Bell fasiyal ve trigeminal sinirlerin farklý motor ve duysal fonksiyonlarýný ortaya koymuþtur. 1890’da Horsley tarafýndan tanýmlanan subtemporal retrogasserian nörotomi, bundan sonraki yýl içerisinde Hartley ve ardýndan Krause’nin uyguladýðý gasserektomi, Frazier’ýn 1925’de yayýnladýðý subtotal duysal trigeminal kök rezeksiyonu ve 1938’de Sjökvist’in bildirdiði medullar traktotomi tekniði trigeminal nöralji cerrahi tedavisindeki yapý taþlarýný oluþturmuþtur (1).

Patofizyoloji
Trigeminal sinire basý yapan bir arter veya tümörün, çenedeki bir enfeksiyonun veya demiyelinizan bir plaðýn nasýl trigeminal nöralji gibi özel bir aðrýya yol açtýðý bilinmemektedir. Trigeminal nöraljinin açýklanmasýnda genel olarak “santralist” ve “periferalist” olarak adlandýrýlabilecek iki teoriden söz edilebilir. Santralist teori trigeminal nöralji ile fokal epilepsiler arasýnda benzerlik kurarak nöronal hiperaktivitenin ortaya çýkmasýnda deafferantasyonun rolüne dikkat çeker (4). Periferalist teoriye göre trigeminal sinir miyelin ve aksonlarýndaki deðiþikliklerin siniri kimyasal ve mekanik uyarýlara karþý daha duyarlý hale getirmesi aðrý sendromuna yol açar (5). Bazý yazarlar trigeminal nöralji oluþumunda için hem santral hem de periferik süreçlerin etken olduðunu, periferik trigeminal sinirdeki deðiþikliklerin santral sinaptik bozukluklara yol açtýðýný öne sürmüþtür (6,7). Efaptik baðlantýlarý ve deafferantasyonun neden olduðu santral baðlantý bozukluklarýný içeren farklý teoriler de önerilmiþtir (8).

Herpes Zoster Ve Postherpetik Nöralji 
Herpes zoster trigeminal siniri tutarak aðrýlý nöropatiye neden olabilir. Sýklýkla veziküler döküntüden önce yüz ve kulak aðrýsý olur. Döküntüler iyileþtikten sonra hala aðrý devam ediyorsa postherpetik nöralji tanýsýndan söz edilebilir. Hem hasta hem de hekim için zor bir durumdur. Ramsey-Hunt sendromu (Uluslararasý Aðrý Derneði Sýnýflamasý’nda II-6) genikulat ganglionun herpes zoster enfeksiyonunu izler. Veziküler döküntü kulakta, aðrý kulak içi ve farinks arka duvarýnda görülür. 
“Anestesia dolorosa” trigeminal sinir veya dallarýnýn ablatif lezyonlarýndan sonra görülen bir komplikasyondur. Benzer durum daha nadir olarak spinal rizotomi operasyonlarýndan sonra da ortaya çýkabilir. “Anestesia dolorosa” terimi anestetik bölgede aðrý olmasýný ifade eder. “Anestesia dolorosa” tic douloureux tedavisi için yapýlan cerrahi giriþimlerden veya travmatik sinir hasarýndan sonra da görülebilse de en sýk atipik yüz aðrýsý için yapýlan cerrahi giriþimlerden sonra görülür. Nadiren yüzde kanser aðrýsý için yapýlan cerrahi giriþimlerden sonra karþýlaþýlýr. Hastanýn þikayetleri yanýcý, batýcý olabilen aðrý ve uyuþmadýr. Aðrý devamlýdýr, tetiklenerek ortaya çýkmaz. 
“Anestesia dolorosa” yüzün bir bölümünde tam denervasyona neden olan lezyonlardan sonra daha sýktýr, parsiyel rizotomi veya koruyucu gangliolizislerden sonra daha az görülür.
“Anestesia dolorosa” için etkin farmakolojik veya ablatif cerrahi tedavi yoktur. Baþarýlýyla tedavi edilmiþ olgularla ilgili bildirileri bir araya getirmek güçtür. Talamus internal kapsülünün elektriksel uyarýmý ile olumlu sonuçlar elde edilmiþtir.

Epidemioloji, sýklýk
Trigeminal nöraljinin yýllýk insidansý 12.6/100000’dir. Trigeminal nöralji genç eriþkinlerde de görülebilmekle birlikte, görülme sýklýðý 50-70 yaþlarýnda pik yapar. Kadýnlarda daha sýk görülür, etnik faktörlerle iliþkisi gösterilmemiþtir (2).                                                                 Semptomatik Trigeminal Nöralji 
Multipl Sklerozis
Semptomatik trigeminal nöralji sýklýkla multipl sklerozis ile iliþkilidir. Multipl sklerozis hastalarýnda trigeminal nöralji riski 20 kat artmýþ olup, bu hastalarýn %1.6-4.9’unda trigeminal nöralji görülür (11, 12). Multipl sklerozis hastalarýnda görülen trigeminal nöralji belirtilerinin klasik trigeminal nöralji belirtilerinden farký yoktur ancak bilateral trigeminal nöraljinin multipl sklerozis hastalarýnda daha sýk görüldüðü bildirilmiþtir (12,13).

Neoplazm
Trigeminal nöralji hastalarýnýn küçük bir bölümünde menenjiom, nörinom veya kolesteatom gibi benign bir tümör beyin sapý ile Meckel kavitesi arasýnda subaraknoid aralýkta trigeminal sinir tuzaklanmasýna neden olabilir. Meckel kavitesinde veya daha periferdeki bu tip bir tuzaklanmanýn veya trigeminal sinirin intrinsik tümörlerinin klasik trigeminal nöralji ile ortaya çýkmasý nadirdir. Neoplaziler daha sýk olarak duysal kaybýn eþlik ettiði devamlý bir atipik fasiyal aðrýya neden olur. 

                                                                                                                                            
Etyoloji, Sebepler, Risk Faktörleri
Trigeminal nöraljinin ne etiyolojisi ne de patofizyolojisi yeterince açýklýða kavuþmamýþtýr. Klasik trigeminal nöralji hastalarýnýn çoðunda trigeminal sinirin ponsu terkettiði bölgede basýya uðramasýnýn etken olduðu cerrahi gözlemler sayesinde ortaya konulmuþtur. Bu basý genellikle superior serebellar, posterior inferior serebellar, vertebral veya anterior inferior serebellar arter gibi majör arterlerden birinden, bazen trigeminal sinirin çevresinden, hatta içinden geçen bir venden ve çok daha nadir olarak da arteriyovenöz malformasyon veya tümörlerden kaynaklanýr. 
Trigeminal sinirin basýya uðradýðý bölge ile yüzdeki aðrýnýn lokalizasyonu uyum içindedir. Yüz aðrýsý trigeminal sinirin iki veya üçüncü divizyonunda hissediliyorsa neden genellikle sinirin rostral ve anterior bölümlerinin superior serebellar arter tarafýndan sýkýþtýrýlmasýyken, trigeminal sinirin ilk divizyonunda hissedilen aðrýlarda trigeminal kökün kaudal veya posterior bölümünün anterior serebellar arter tarafýndan basýya uðratýlmasý sýktýr.
Dental literatürde maksiller veya mandibuler bölgede trigeminal sinir irritasyonuna neden olan abse odaklarý trigeminal nöralji etiyolojisinden sorumlu tutulsa da bu teori yeterli kabul görmemiþtir (3).


Semptom ve Yakýnmalar
Baþ ve yüz aðrýlarýnýn sýnýflandýrýlmasýndaki güçlüðe raðmen trigeminal nöralji diðer aðrý sendromlarýndan þu karakteristik özellikleri ile ayýrt edilebilmektedir: elektrik þoku benzeri aðrý, tek taraflý aðrý, aðrýnýn ani baþlayýp bitmesi, ataklar arasýnda aðrýsýz dönemler, aðrýsýz uyarýnýn ataklarý tetiklemesi, aðrý bölgesinde duyu kaybý olmamasý ya da çok az duyu kaybý olmasý ve aðrýnýn trigeminal sinir alanýna sýnýrlý olmasý. Bu tipik tablodan sapmalar olabilir ancak aðrý karakteri ne kadar atipikse tedavi yanýtý da o kadar zayýf olur. 
Hastalarýn %3’ünde aðrý bilateraldir. Bu durumda genellikle aðrýnýn bir yandan diðerine geçmesi arasýnda yýllar süren uzun bir dönem vardýr. Ayný epizod içinde iki yanlý aðrý çok nadirdir. 
Trigeminal siniri etkileyen cerrahi giriþimler aðrý tipinde deðiþikliðe neden olabilir. Yanma tarzýnda aðrý genellikle sinir hasarýnda görülürken, belirgin duysal kayýp tümör veya enfeksiyon gibi yapýsal bir anomaliyi akla getirmelidir.
Trigeminal nöraljili hastalar genellikle yüz veya çeneye dokunulmasý, konuþma veya yutma gibi tetikleyicilerin aðrýlarýnýn baþlamasýna neden olduðunu söylerler. Yüzün soðuða maruz kalmasý veya aðrýsýz kutanöz uyarýlar da tetikleyici olabilir.
Aðrýyý tetikleyen alan genellikle aðrý ile ayný yüz yarýsýndadýr ancak trigeminal sinirin baþka bir divizyon alanýnda olabilir. Bazý hastalarda aðrýyý tetikleyen alan trigeminal sinir alaný dýþýnda, örneðin üst servikal dermatomlardadýr. Aðrýyý tetikleyen alan saçlý deride ise saçlarý yýkamak veya taramak, yüzdeyse traþ olmak, diþler veya diþetlerindeyse diþ fýrçalamak hasta için imkansýz hale gelebilir. Çiðneme veya yutma aðrýyý tetikliyorsa hasta kilo kaybedebilir.
Trigeminal nöraljili hastalarýn çoðunda aðrý trigeminal dermatomlara sýnýrlýdýr. Bazý hastalarda hem trigeminal sinirin hem de intermedius (VII. kraniyal sinir), glossofaringeal (IX. kraniyal sinir) ve vagus (X. kraniyal sinir) sinirlerinin alanlarýnda aðrý görülebilir. Trigeminal nöralji aðrýsý en sýk iki ve üçüncü trigeminal divizyonlarda, en nadir olarak da ilk ve üçüncü divizyonlarda görülür (9). 
Trigeminal nöralji sýklýkla intermittant bir hastalýktýr. Atak kümeleri arasýnda aylar, bazen yýllar olabilir. Nüksler genellikle ayný alanlarda olur. Giderek atak kümelerinin arasý kýsalabilir ve ataklarýn þiddeti artabilir. Bazý hastalarda hastalýk baþladýktan sonra hiç remisyon olmaz. Duygusal ve fiziksel stres þiddetli aðrý ataklarý olma olasýlýðýný arttýrýyor gibi görünmektedir.

Laboratuvar testleri, özel testler
Trigeminal nöralji tanýsý klinik bulgular yeterlidir ve trigeminal nöralji tanýsý konulmasýný saðlayacak tanýsal çalýþmalar mevcut deðildir. Diðer kraniyal nöraljilerin ayýrýcý tanýsýnýn yapýlmasý gereklidir. Hastadan dikkatle öykü alýnmalý ve muayene ile aðrý alaný ve özgül tetikleyici belirlenmelidir. 
Trigeminal nöralji ayýrýcý tanýsýnda tek taraflý atipik yüz aðrýsý da yer alýr. Atipik yüz aðrýlarý elektrik çarpmasý gibi olan deðil devamlý olan yanýcý aðrý ile karakterizedir. Genellikle aðrýyý tetikleyen faktörler yoktur. Aðrý trigeminal sinir alanýnýn dýþýna taþar. Atipik yüz aðrýlarý en sýk olarak genç kadýnlarda görülür. 
Çiðneme kaslarý ve temporomandibuler eklemi tutan miyofasiyal aðrýlar trigeminal nöralji ile karýþtýrýlmamalýdýr. Miyofasiyal aðrýlar yüzün yan tarafýnda baskýndýr. Aðrý yanma veya kramp özelliðindedir ve çene kaslarýnýn kullanýlmasý ile iliþkilidir. Etkilenen kaslarda hassasiyet vardýr. 
Küme baþaðrýlarý genellikle göz yaþarmasý, burun akmasý, yüzde terleme ve kýzarma gibi otonomik bulgularýn eþlik ettiði, belli dönemlerde ortaya çýkan aðrýlardýr.
Paranazal sinüsler, çene, diþler, farinks ve kafa tabanýndaki lokal patolojik süreçler de þiddetli aðrýya neden olabilirler. Bu aðrýlar genellikle sabittir ve nadiren elektrik çarpmasý þeklindedir. Aðrýsýz uyarýlar tetikleyici deðildir ve patolojik süreç bir sinir dalýný tutmuþsa duyu kaybý olabilir. Muayene ve tanýsal çalýþmalar ile patoloji ortaya konulur.

Terminoloji
Taným olarak tipik trigeminal nöraljide klinik duysal kayýp olmaz. Klasik trigeminal nöralji terimi tanýsal çalýýþmalarýn nörovasküler basý dýþýnda bir etiyolojik neden ortaya koyamadýðý olgularda kullanýlýr. Trigeminal nöralji multipl sklerozis veya posterior kraniyal fossanýn benign tümörleri gibi nörolojik hastalýklara sekonder olduðunda semptomatik olarak adlandýrýlýr (10). Tipik trigeminal nöralji hastalarýnýn yaklaþýk %15’i semptomatiktir (10).

Medikal tedaviler, ilaçlar, ilaç dýþý tedavi önerileri
Trigeminal nöralji tedavisinde kullanýlmýþ ilk ilaç fenitoindir. Fakat fenitoinle ilgili trigeminal nöraljide yapýlmýþ, kontrollü ve kör çalýþma yoktur. Trigeminal nöralji tedavisinde en çok kontrollü ve kör çalýþma yapýlmýþ ilaç karbamazepindir. Tedavide oldukça etkindir. NNT (number need to treat) deðeri 1.7-1.8 gibi oldukça iyi bir deðerdir. Ciddi yan etki oraný NNH (number need to harmful) hafif yan etkiler için 3.4, ciddi yan etkiler için 24’tür. EFNS tedavi rehberinde önerilen doz 200-1200 mg/gün’dür. Karbamazepin için dikkat edilmesi gereken en önemli konu, dar terapötik aralýðý yönünden (etki ve yan etki dozlarýnýn birbirine çok yakýn olmasý) etkin doz günler içinde titrasyonla ulaþýlmasý ve yaþlý bireylerde dozun daha tedrici verilmesi önerilebilir. Okskarbazepin hakkýnda yapýlmýþ daha az çalýþma vardýr. Karbamazepin ile karþýlaþtýrýlmalý trigeminal nöralji çalýþmalarýnda etkin bulunmuþtur. Ancak veriler þu an karbamazepin kadar güçlü deðildir. Önerilen günlük doz 600-1800 mg/gün’dür. Haklarýnda genellikle düþük güvenilirlik düzeyinde olumlu çalýþma bulunan diðer ilaçlar : lamotrigin, baklofen, pimozid, klonazepam, valproat, gabaentin, pregabalindir. Topikal göz anestezisinin etkin olmadýðý bir çalýþmada gösterilmiþtir (4). 
Trigeminal nöralji tedavi rehberlerinde karmazepin daima ilk sýra seçenek olarak yer alýr. Yaklaþýk %70-80 olguda aðrý sýklýðý ve þiddetinde azalma saðlar. Karbamazepin ile baþarý saðlanamayan olgularda cerrahi tedavi 2. seçenek olarak önerilir(4). 
Trigeminal nevraljinin tipik olan seyri içinde remisyon dönemleri izlenir. Bu dönemlerde ilaç tedavisi azaltýlabilir veya tümüyle kesilebilir. Ataklar yeniden baþlandýðýnda tedaviye yeniden baþlanýlýr. 
Trigeminal nevralji tedavisinde ilaç tedavisine yanýt alýnamayan durumlarda baþvuralacak seçenek cerrahi yöntemlerdir. 

Cerrahi tedavi

a)Periferik yöntemler:
Trigeminal sinirin Gasser ganglionunun distal bölümünde blok veya lezyona uðratýlmasý yöntemleridir. Periferik lezyonlar kryoterapi, nörektomi, alkol enjeksiyonu, periferal akapunktur, radyofrekans termokoagulasyon yöntemleri oluþturulabilir. Bu yöntemler ile hastalarýn %50 sinde 1 yýl sonra rekürrensler görülmüþtür. Morbidite riski %4 civarýndadýr. Postoperatif oalarak %12 hastada deafferantasyon aðrýsý olarak isimlendirilebilecek yanma, batma, aðýrlýk, uyuþukluk gibi þikayetler görülür. 
b)Gasserian Gangliona yönelik transkutanöz giriþim yöntemleri
Foramen ovalenin bir kanülle geçilerek Gasserian ganglionun termal (radyofrekans), kimyasal (gliserol) veya mekanik yöntemler (balon ile kompresyon uygulamasý) ile lezyona uðratýlmasý yöntemidir. Hastalarýn %90’ýnda aðrý azalmasý saðlanýr. Hastalarýn %68-85’inde tam olarak aðrýsýzlýk saðlanýr, ancak bu takip eden 3 yýl sonunda %54-64’e düþer. Bu yöntem ile uygulama sonrasýnda hastalarýn yarýsýnda yüzde duyu kaybý, %6 kadarýnda dizesteziler, %4 kadarýnda anestezi doloroza oluþur. Hastalarda korneal uyuþukluk nedeni ile keratit oluþma riski yönünden yakýndan izlenmesi gerekir. 
c) Gamma knife tedavisi
Posterior fossada bulunan trigemianl sinir köklerine yönelik noninvaziv, odaklý radyasyon ýþýnlama yöntemidir. Yöntemin uygulandýðý hastalarda ilk yýl için aðrýsýz kalma oraný %69, 3 yýlýn sonunda ise % 62’dir. 
d)Mikrovasküler dekompresyon
Posterior fossada trigeminal sinir köklerine ulaþýlarak, sinir köklerinin vasküler kompresyondan kurtarýlmasý amacý ile yapýlan temel nöroþirürjik yöntemdir. 1 yýlýn sonunda aðrýsýzlýk oraný %80’ler civarýna verilmektedir. Cerrahiden 5 yýl sonra aðrýnýn yeniden baþlama oraný % 50 civarýndadýr. Morbidite riski diðer giriþimsel yöntemlere göre biraz daha yüksektir (4).


Bu Soru 6472 kere okunmuştur.


x

Bu sayfanın linki başarıyla arkadaşınıza gönderilmiştir.

x

Yorum Katkı ve Ek sorular Editör onayladıktan sonra yayınlanır.

x

Editor onayı gerektirir..