Poland sendromu, her 1 /30.000 (canlý doðum) sýklýðýnda görülür, genellikle nadiren ailesel-familial olabilen bir hastalýktýr (sendrom). Meme kaslarýnýn (pektoralis majör & minör) yokluðu, kaburga-kostalarýn yapýsýnýn bozuk olduðu veya hiç kaburga olmadýðý-agenezi, koltukaltý-aksiller kýllanmanýn olmamasý, meme baþýnýn hiç olmadýðý (atelia) veya memeinin hiç olmadýðý (amastia), cilt altý yað dokusunun yetersiz oluþu ve parmak aralarýnda perde veya yapýþýklýk (sindaktili) , parmaklarýn kýsa olduðu (brakidaktili) ile karakterizedir. Göðüs (toraks) tutulumu kaburgalarýn ve tek taraflý-ipsilateral kaburga kýkýrdaklarýnýn-kartilaj hafif geliþmesi (hipoplazi), ve tüm kostal kartilajlarýn tam yokluðuna (aplazi) kadar deðiþmektedir.

Poland sendromunda, göðüs duvarý tutulumu, kaburgalarýn ve tek taraflý kaburga kýkýrdaklarýnýn kartilajlarýn hafif derecede geliþmesinden tam yokluðuna kadar görülebilmektedir. 75 olgudan oluþan bir seride, 16 olguda göðüs duvarýnda çökme (depresyon) yapý bozukluðu (deformite) görülmüþtür. Bunlarýn ll’inde majör depresyon deformite þeklinde olup, ayrýca 8’inde ise kaburga yokluðu (agenezi) tespit edilmiþtir. 10 olguda depresyon deformitesi olmaksýzýn, kaburga az geliþmiþliði (hipoplazi) görülmüþtür. Kalan 41 hastada normal göðüs yapýsý saptanmýþtýr. Ayrýca, uzuv-ekstremite ve göðüs duvarý yapý bozuklauklarý arasýnda baðlantý bulunmamýþtýr.

Poland sendromunda, cerrahi müdahale kaburga yokluðu, çökme-depresyon bozukluðu ve paradoks solunumun bulunduðu durumlarda uygulanmaktadýr. Karþý-kontralateral karina protrüzyon varsa, cerrahi giriþim esnasýnda müdahale yapýlarak düzeltilmelidir. Ameliyatta, defektin büyüklüðüne göre karþý 5. veya 6. kaburga greft olarak kullanýlýr ve göðüs duvarý stabilizasyonu amacýyla Teflon greft veya Latissimus dorsi kas flebi kullanýlýr. 

Kaynaklar:

- Urschell HC Jr, Byrad HS, SelhiSM et al: Poland’s Syndrome: Improved surgical manegement. Ann. ’Ihorac. Surg, 1984. 37: 204-211.

- Shamberger RC, Welch KJ: Chest Wall Deformitis. Keith W Aschraft, Thomas M Holder; Pediatrich Surgery, Philadelphia, WB Saunders Company, 1993. p.152-154. 

- Haller JA Jr, Colombani PM, Miller D et al: Early reconstruction of Poland’s Syndrome using autolo- goýýs rib grafts combaned witlh a latissimus muscle flap. J. Pediatr. Surg, 1984, 19:423-429.

- Shamberg RC, Welch KJ, Upton J: Surgical Treatment of thoracic deformity in Poland’s Syndrom. J. Pediatr. Surg. 1989. 24:760-766.