Pectus excavatum, göðüs duvarý yapý bozukluklarýndan en sýk görülenidir. Göðüs duvarý yapý bozukluklarý; Pectus Excavatum, Pectus Carinatum, Poland Sendromu, Sternal Defektler (iman tahtasýnýn) ve çok az görülen diðer yapý bozukluklarý olarak 5 kategoride sýnýflandýrýlmaktadýrlar (1). %85’i hayatýn ilk yýlý içerisinde fark edilmektedir.

Göðüs duvarý yapý bozukluðu içinde yer alan göðüs kafesinin içeri doðru çökük olmasýna halk arasýnda ’kunduracý göðsü’ veya ’çökük göðüs’ olarak da bilinen, pectus excavatum denir (Resim-1).

Hastalarýn %6,8’inde, pectus excavatum (kunduracý göðsü) ve pectus carinatum (güvercin göðsü) birlikte görülebilir – mixed yada karýþýk göðüs duvarý yapý bozukluðu. 

Pectus excavatum bu grup anomaliler içinde en sýk görülenidir. Canlý doðumlarda 1/300-400 oranýnda görülmektedir. Sanýldýðý kadar az rastlanýlan bir tablo deðildir. Erkeklerde, kadýnlara göre 4 kat daha sýk görülmektedir. Artmýþ bir ailesel yatkýnlýk söz konusudur; hastalarýn % 37’sinde ailesinde göðüs çöküklüðü (kunduracý göðsü) öyküsü vardýr.

Çöküklüðün nedeni kýkýrdak kaburgalarýn fazla büyümesi de olsa, oluþ sebebi kesin olarak bilinmemektedir. Düzensiz büyüyen kaburganýn kýkýrdak kýsmý (kaburga iki kýsýmdan oluþur: kemik kaburga ve kýkýrdak kaburga), iman tahtasýný arkaya doðru çeker. Çocukluk çaðýnda bu rahatsýzlýk pek sorun oluþturmaz. Yaþ büyüdükçe efor-egzersiz sonrasý, yapýsý bozulmuþ kýkýrdak kaburgada ve sol meme bölgesinde aðrýya neden olabilir. Efor harcanan fiziksel aktivitelerin sonrasýnda, çarpýntý ve kalpte ritim bozukluklarý ve üfürüm tespit edilebilir.

Pectus Excavatumun iç organlara zararý genel anlamda yok denebilir. Göðüs duvarýnýn arkaya doðru ileri düzeyde yer deðiþtirmesi ile özellikle sað kalp karýncýðýnýn ön duvarýnda çukurlaþmaya neden olmaktadýr. Kalp ileri çöküklük durumlarýnda, çoðunlukla da sola doðru yer deðiþtirir. Göðüsteki çöküklüðün düzeltilmesi ile kalp karýncýðýnda oluþmuþ olan çukurlaþma da düzelmektedir. En basit deyimi ile, çukurluk kadar hacim, kalp ve akciðerden yer çalmaktadýr. Pectus excavatum deformitesinin þiddetinin doðru olarak deðerlendirilmesinin, yapýlacak ameliyat sonuçlarýnýn iyiliði açýsýndan büyük önemi vardýr.

Örneðin; Marfan Sendromlu olgularda daha þiddetli çöküklük izlenmektedir. Bu yapý bozukluðuna sahip hastalarda, Marfan Sendromu olma ihtimali mutlaka düþünülmelidir. Özellikle, skolyozu (omurga yan eðriliði) olan erkek çocuklarda bu göz önünde tutulmalýdýr. Marfan sendromu düþünüldüðünde ekokardiyografi yapýlýr. Ekokardiyografide, ana atar damar (aort kökünde) geniþlemesi ve aort veya mitral kapakta (kalbin sol karýncýk ve sol kulakçýk arasýnda var olan kapak) kanýn geri kaçýþýnýn görülmesi (üfürüm duyulur) Marfan Sendromu tanýsýný destekler.

Pectus Excavatumla birlikte, nadiren Fallot Tetralojisi (TOF; kalýtsal bir kalp hastalýðý) ve Mitral Kapak Prolapsusu (mitral kapakçýkta sarkma) görülebilir (2).

Pectus Excavatum, her nekadar tek baþýna olan bir anormallik olarak kabul edilse de, kas-iskelet hastalýðý ve geliþimsel anormalliði olanlarda da sýk görülmektedir. Bað dokusu hastalýklarý (Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, osteogenez imperfekta, ve homosistinuri) ile de birlikte görülebilmektedir (3). Down sendromu (mongolizm), doðumsal kalp hastalýðý (TOF, ..vb), ve doðumsal diyafram fýtýðý olanlarda da sýk rastlanmaktadýr. Pectus Excavatumlu hastalarýn %5 ila %26’sýnda, omurganýn yan eðriliði (skolyoz) ve kamburluk (kifoskolyoz) eþlik etmektedir (4).

Pectus Excavatumun cerrahi onarýmý, ilk defa 1911 ve 1913’te Meyer ve Sauerbruch tarafýndan yapýlmýþtýr. 1949’da Ravitch, hala deðiþtirilmiþ olarak kullanýlmakta olan tekniði tanýmlamýþtýr.

1. Tüm yapýsý bozulmuþ kaburga kýkýrdaklarýnýn kýlýfýyla ile beraber çýkarýlmasý,

2. Ksifoidin (iman tahtasýnýn alt ucunun) iman tahtasýndan tamamen kesilerek ayrýlmasý,

3. Kaburgalar arasý bandlarýn iman tahtasýndan kesilerek ayrýlmasý

4. Enine iman tahtasýnýn kesilmesidir

Bu teknik Kirschner teli ile iman tahtasýnýn öne doðru yer deðiþtirmesine izin verir. Bu þekilde iman tahtasý normal olmasý gereken pozisyona gelmiþ olur. 

1957 ve 1958’de sýrasýyla Baronofsky ve Welch bir teknik bildirmiþlerdir. Bu teknikte, kaburga kýkýrdaklarýnýn çevre kýlýflarýnýn korunmasý ve üst kaburgalar arasý bantlarýn korunmasý, iman tahtasýnýn kesisi, iman tahtasýnýn ipek dikiþlerle öne doðru sabitlenmesi ana iþlemlerdir. Bu teknikle mükemmel sonuçlar alýndýðý bildirilmiþtir. 

Ayrýca 1957’de Haller, Tripod Sabitleme Yöntemini tanýmlanmýþtýr. Bu yöntem, arka yüz iman tahtasý kesisi, alt yapýsý bozulmuþ kýkýrdaklarýn kýlýf altýndan kesilerek çýkarýlmasý ve normal ikinci ve üçüncü kaburga kýkýrdaklarýn arkadan-dýþa doðru eðik olarak bölünmesini içerir. Kýrk beþ hastada denenen yöntem, %100 baþarý saðlamýþtýr. 

Ýman tahtasýnýn (sternum) ters çevrilmesi tekniði de tanýmlanmýþtýr (sternal turnover). Ýlk defa Japonya’da kullanýlmýþtýr. Ýman tahtasý, serbest olarak olarak 180° döndürülmüþ ve tekrar kaburga kýkýrdaklarýna dikilerek baðlanmýþtýr. Bu radikal yaklaþým, yüksek yan etki (komplikasyon) olasýlýðý nedeniyle Pectus Excavatumlu çocuklar için sýnýrlý kabul görmüþtür.

En son ve günümüzün yöntemi ise, ilk defa 1987 yýlýnda Donald Nuss tarafýndan tanýmlanmýþtýr (5). Minimal invaziv bir yontemdir; hastaya daha az iþlem gerektiren, daha az kesi gerektiren, iþlem süresi daha kýsa olan, ameliyat sonrasý toparlanmanýn daha çabuk olduðu, uzun dönem sonuçlarýn oldukça yüz güldürücü olduðu bir cerrahi yöntemdir ve günümüzde yaygýnlaþarak kullanýlmaktadýr. 

 

 

 

 

(1) Shields TW: General Thoracic Surgery, Baltimore/ Philadelphia, Williams&Wilkins, 1994, p. 529- 557

(2) TGKDC, Temmuz 1998, 6/4, s. 357–361

(3) (Chest. 1974;66.165–170). 

(4) (Paedeatric Respiratory Reviews. 2003;4:237–242; J Pediatr Surg. 2005;40:174–180).

(5) (J Pediatr Surg. 1998;33:545–552)