x
Genel Bilgiler
x
x
x
x
x
Göðüs duvarý yapý bozukluklarý; Pectus Excavatum, Pectus Carinatum, Poland Sendromu, Sternal Defektler (iman tahtasýnýn bozukluðu) ve çok az görülen diðer yapý bozukluklarý olarak 5 kategoride sýnýflandýrýlmaktadýrlar (1).
Pectus Carinatum, göðüs duvarýnýn dýþa çýkýntý gösteren yapý bozukluðudur.
Resim 1 – Pectus Carinatum’da dýþarý çýkýntý yapmýþ ön göðüs duvarýnýn yandan görüntüsü
Halk arasýnda güvercin göðsü olarak da bilinir. Pectus carinatum, kaburga kýkýrdaklarýnýn tek taraflý veya çift taraflý tutulumu ve iman tahtasýnýn üst veya alt kýsmýnda yapý bozukluðu þeklinde meydana gelir.
Resim 2– Pectus Carinatum’da ön göðüs duvarýnýn yandan ve önden görüntüsü
Resim 3 - Pectus Carinatum’da göðüs ön duvarýnýn öne çýkýklýðýnýn bilgisayarlý tomografi görüntüsü (Hastanýn göðüs kafesine alttan/ayak tarafýndan baktýðýmýzda, görülen göðüs ön duvarýnýn okla gösterilmiþ öne çýkýklýðýnýn bilgisayarlý tomografi görüntüsü)
Pectus Carinatum’un genel görülme sýklýðý %0.06’dýr (10.000 kiþide sadece 6’sýnda görülür) (2). Pectus excavatumdan daha az sýklýkta görülür. Erkeklerde kýzlardan üç kat daha fazla görülür.
Pectus carinatum genellikle, pectus excavatumdan farklý olarak, çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çýkar (11–15 yaþ). Pectus carinatum çok nadiren doðumda saptanýr. Hastalarýn hemen hemen yarýsý, ergenlik döneminde büyümenin baþladýðý dönemde hastalýðý fark eder.
Bu yapý bozukluklarý ayný hastada karma tipte de (%6.8) görülebilir; pectus excavatum (kunduracý göðsü) ve pectus carinatum (güvercin göðsü) birlikte görülebilirler. Kýkýrdak kaburgalarýn (kaburga iki kýsýmdan oluþur: kemik kaburga ve kýkýrdak kaburga), bir tarafta içe çöküklüðü, diðer tarafta dýþa çýkýklýðý ve iman tahtasýnýn dönmesinden oluþabilir. Bu yapý bozukluðunun, en sýk görülen klinik görünümü iman tahtasýnýn kendisinin dýþa çýkýklýðý ve alt kaburga kýkýrdaklarýnýn simetrik olarak dýþa çýkýklýðýdýr. Nadiren de sadece üst kýsýmda (kondromanubrium) yapý bozukluðu görülebilir. Burada, üst kaburga kýkýrdaklarý tutulur ve iman tahtasýnýn kendisi nispi olarak çökmüþ durumdadýr.
Pectus carinatumun oluþum nedeni bilinmemektedir. Nedeni tam olarak ortaya konamamýþ da olsa, aile hikayesinin olmasý ve eþlik eden hastalýklarýn beraber olmasý “bað dokusu geliþiminde bir anormalliði” düþündürmektedir. Diðer bazý teoriler ise, anormal diyafram geliþimini ve kaburga kýkýrdaklarýnýn hacim olarak büyümesini (hipertrofi) neden olarak ileri sürmektedirler.
Pectus carinatum bazý þikayetlere neden olabilir;
Kalp akciðer etkileri;
Genellikle pectus carinatumla doðrudan iliþkili bir kalp akciðer bozukluðu yoktur. Bazý bilimsel yayýnlarda, pectus carinatumda, pectus excavatumdan daha fazla akciðer þikâyetleri olduðu bildirilmiþtir. Nefes darlýðý, hýzlý soluk alýp verme, akciðerin kapasitesinin azalmasýna baðlý zaman içerisinde anfizem (akciðer doku harabiyeti) ve enfeksiyon (zatürre vb) geliþebilir.
Bazý yayýnlarda da iman tahtasýnda erken kapanma olan pectus carinatumlu çocuklarda, %20 oranýnda, doðumsal kalp hastalýðý bildirmiþtir.
Sonuç olarak pectus carinatum, çoðu vakada þikâyete neden olmasa da, kalpte ritm problemi ve kalp kasýnýn kasýlmasýnda azalma meydana getirebilir. Uzun dönemde akciðerlerin yeterince geniþlemesini engelleyerek (göðüs kafesindeki sertlik nedeniyle – rijidite) solunum kapasitesinde azalma, nefes darlýðý, hýzlý soluma ve akciðerde iltihaplanmaya neden olabilir.
Yine de pectus carinatum onarýmý için göz önünde tutulmasý gereken tek kriter yapý bozukluðunun þiddetidir. Hastalar, çýkýntýlý bölgelerinin sýk sýk çarpmalarý sonucu olarak, çýkýntý bölgesindeki duyarlýlýktan yakýnabilir. Fiziksel kapasitede (efor kapasitesinde) azalma da görülebilir.
Pectus carinatum bazý hastalýklarla birlikte görülebilir;
Pectus carinatumlu hastalarýn %25’i, göðüs duvarý yapý bozukluðu olan aile öyküsüne sahiptir. Hastalarýn %20’sinde omurgada yan eðrilik (skolyoz) da eþlik eder. %12’sinde ise skolyoza sahip aile öyküsü vardýr.
Beraberinde omurgada yan eðrilik (skolyoz) olan veya oldukça þiddetli yapý bozukluðuna sahip hastalarda, Marfan Sendromundan (bað dokusu hastalýðý) þüphelenilmelidir. Nadiren pectus carinatum ile birlikte Morquio Sendromu (mukopolisakkaridoz IV; bir polisakkarit biriktirme hastalýðý), omurganýn alt kýsmýnda, belde aþýrý derecede içe doðru bir eðrilik (hiperlordoz) ve kamburluk (kifoz) görülebilir (3).
Pectus Carinatum tedavilerinin tarihçesi;
Týbbi tedavi:
- Frey ve arkadaþlarý, “ilk tedavi yaklaþýmý olarak 2 yýl süreyle “brace” (korse-kuþak) kullanýmýný önermiþlerdir (4).
Cerrahi tedavi:
- Endoskopik (kapalý ameliyatla) olarak kaburga kýkýrdaklarýnýn çýkarýlmasý ve birlikte iman tahtasýna kesi uygulanmasý (5).
- Açýk cerrahi ameliyat; Fonkalsrud (2008), Matos (1997) ve Shamberger (1987) tarafýndan birçok teknik tanýmlanmýþtýr.
- Minimal Ýnvaziv Cerrahi – ABRAMSON AMELÝYATI; Ýman tahtasýnýn önünden ve kaslarýn altýndan pectus barý, endoskopik olarak geçirilerek yerleþtirilir. Çýkýntý yapan göðüs ön duvarý arkaya doðru bastýrýlarak göðüs ön duvarý normal pozisyona getirilerek pectus barý sabitlenir.
Kaynaklar:
(1) Shields TW: General Thoracic Surgery, Baltimore/ Philadelphia, Williams&Wilkins, 1994, p. 529- 557
(2) Int Orthop. Dec 1993;17(6):350-2
(3) http://emedicine.medscape.com/article/1003047-diagnosis
(4) J Pediatr Surg. Jan 2006;41(1):40-5
(5) 1997-Plast Reconstr Surg. Apr 1997;99(4):1037-45 ve 2008-J Pediatr Surg. Jul 2008;43(7):1235-43