Nedir?

Behçet sendromu ya da Behçet hastalýðý (BS), tekrarlayan oral (aðýz) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedeni bilinmeyen bir vaskülittir (damar  ltihabý). BS, 1937 yýlýnda bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafýndan tanýmlanmýþtýr.

Ne kadar sýktýr?

BS dünyanýn bazý yerlerinde daha sýktýr. BS’nin coðrafik daðýlýmý tarihi ipek yolu ile örtüþür. Japonya, Kore, Çin, Ýran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doðu, Orta Doðu ve Akdeniz bölgesinde bulunan ülkelerde daha çok görülür. Yetiþkin popülasyonda görülme sýklýðý Japonya’da 1/10.000 ve Türkiye’de 1-3/1000’dir. Kuzey  Avrupa’da ise bu sayý 1/300.000 civarýndadýr.

ABD ve Avustralya’dan az sayýda vaka rapor edilmiþtir. Çocuklarda BS, yüksek riskli popülasyonlarda bile nadirdir. Taný kriterleri, BS hastalarýnýn yaklaþýk %3’ünde 16 yaþýndan önce tamamlanmýþ olur. Hastalýðýn ortalama baþlangýç yaþý 20-35’tir. Ýki cinsiyet arasýnda eþit daðýlmýþtýr fakat erkeklerde daha aðýr seyreder.

Hastalýðýn nedenleri nelerdir?

Hastalýðýn nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). BS’nin geliþiminde genetik yatkýnlýk rol oynayabilir. Herhangi bir tetikleyici neden yoktur. Hastalýðýn nedenleri ve tedavisi üzerine araþtýrmalar çeþitli merkezlerde yürütülmektedir.

Kalýtýmsal mýdýr?

Kesin bir kalýtým biçimi yoktur ancak, genetik yatkýnlýk söz konusudur. Özellikle Uzakdoðu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalýk bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile iliþkilidir. Literatürde tanýmlanmýþ bazý ailesel olgular mevcuttur.

Neden benim çocuðum hasta oldu? Önlenebilir mi?

Hastalýðýn nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün deðildir.

Bulaþýcý mýdýr?

Bulaþýcý deðildir.

Esas belirtiler nelerdir?

1) Aðýz yaralarý (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardýr. Aðýz yaralarý, hastalarýn üçte ikisinde ilk bulgudur. Çocuklarýn çoðunda, çocuklukta sýk görülen tekrarlayan aðýz yaralarýndan ayýrt edilemeyen çok sayýda küçük yara geliþir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.

2) Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleþmiþtir. Yetiþkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz býrakarak iyileþir. Kýz çocuklarda esas olarak dýþ genital organlar etkilenmiþtir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yara görülür. Erkek çocuklarda tekrarlayan orþitler (yumurtalýk iltihabý) görülebilir.

3) Deri tutulumu: Deðiþik deri lezyonlarý vardýr. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde bacaklarýn alt kýsmýnda yerleþen, kýrmýzý, aðrýlý, ciltten kabarýk sertçe lezyonlardýr. Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sýktýr. “ Paterji reaksiyonu” , BS hastalarýnda bir

iðne ucu batýrýlmasýna derinin verdiði yanýttýr. Bu, BS’de tanýsal bir test olarak kullanýlabilir. Ön kolun derisine steril bir iðne batýrýlmasýndan sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluþur.

4) Göz tutulumu : Bu, hastalýðýn en ciddi tablolarýndan biridir. Toplumda görülme sýklýðý %50 olduðu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çýkar. Kýzlar daha az etkilenir. Hastalýk, hastalarýn çoðunda iki taraflýdýr. Genellikle, gözler sendromun baþlangýcýndan sonraki ilk 3 yýl içinde tutulur. Göz hastalýðý, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaralarý tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybýna neden olacak bazý yapýsal hasarlar oluþur.

5) Eklem tutulumu : BS’li çocuklarýn yaklaþýk %30-50 sinde eklem tutulumu görülür. Genellikle, ayak bileði, diz, el bileði ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz býrakmadan düzelir. BS artritinin eklem hasarýyla sonuçlanmasý çok nadirdir.

6) Nörolojik tutulum: BS’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir. Sara nöbetleri, artmýþ kafa içi basýncýyla iliþkili baþ aðrýsý ve beyin bulgularý karakteristiktir. En aðýr biçimi, erkeklerde görülür. Bazý hastalar, psikiyatrik problemler geliþtirebilir.

7) Çocukluk çaðý BS’da damar tutulumu %12-20 oranýnda görülür. Kötüye gidiþin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sýk tutulanlar baldýrdaki toplardamarlardýr. Baldýrlar þiþer ve aðrýlýdýr.

8) Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzak Doðulu hastalarda yaygýndýr. Baðýrsak incelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir.

Hastalýk her çocukta ayný mýdýr?

Her çocukta ayný deðildir. Bazýlarý, oral ülserlerle giden hafif hastalýk geçirirken, bazýlarýnda deri lezyonlarý olabilir; diðerlerinde göz ya da sinir sistemi tutulumu görülebilir. Ayrýca, kýz ve erkek çocuklar arasýnda farklýlýklar vardýr. Erkeklerde genelde, daha sýk göz ve damar tutulumu olur ve daha þiddetli bir hastalýk seyri gözlenir.

Çocuklardaki hastalýk, eriþkinlerdekinden farklý mýdýr?

BS eriþkinlere oranla çocuklarda daha nadirdir. Ergenliðe geçiþ ile birlikte bazý farklýlýklar görülür. Ergenlik sonrasý çocuklarda hastalýk daha çok eriþkin hastalýðýna benzer. Yetiþkinlere oranla çocuklarda daha fazla ailesel olguya rastlanýr. Bazý istisnalara raðmen genel anlamda, çocuklardaki BS eriþkin hastalýðýna benzer.

Nasýl taný konur?

Taný esas olarak kliniktir. Hastanýn BS için tanýmlanmýþ uluslararasý kriterleri doldurmasý 1-5 yýl sürebilir. Genellikle taný ortalama 3 yýl gecikir. BS’ye özgü laboratuar bulgularý yoktur. Çocuklarýn yaklaþýk yarýsý HLA- B5 taþýrlar. Bu daha þiddetli hastalýk ile iliþkilidir. Daha öncede tanýmlanmýþ olan paterji deri testi, hastalarýn yaklaþýk %60-70’inde pozitiftir. Damar ya da sinir sistemi tutulumunu tanýmak için damarlarýn ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir. BS çok-sistemli bir hastalýk olduðundan göz uzmaný, dermatolog ve nörolog hastalarýn tedavisine katýlmalýdýr.

Testlerin önemi nedir?

1. Paterji deri testi taný için önemlidir. Uluslar arasý Çalýþma Grubunun Behçet Hastalýðý sýnýflandýrmasý kriterlerine de dahildir. Ön kolun iç yüzeyine steril bir iðne 3-5 defa batýrýlýr. Çok az acýtýr. Reaksiyon 24-48 saat sonra deðerlendirilir. Bu aþýrý hassasiyet kan alýnan bölgelerde ya da cerrahi sonrasý da hastalarda gözlenebilir, bu nedenle BS hastalarýna gereksiz giriþimler yapýlmamalýdýr.

2. Ayýrýcý taný için bazý kan tetkikleri yapýlýr fakat BS için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur. Genel iltihabý gösteren tetkikler hafifçe yükselmiþtir. Bu testlerde orta derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde artýþ saptanabilir. Eðer hasta hastalýðý ya da ilaç yan etkileri açýsýndan izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur.

3. Damarsal ya da nörolojik tutulumu olan çocuklara çok sayýda görüntüleme tekniði uygulanýr.

Hastalýk ne kadar sürer?

Genelde hastalýðýn seyri iyileþme ve alevlenme dönemleriyle gider. Hastalýðýn aktivitesi zaman içinde azalýr.

Hastalýðýn uzun dönemli sonuçlarý (prognoz) nelerdir? Çocukluk çaðý BS hastalarýnda uzun süreli izleme iliþkin yeterli veri yoktur. Elimizdeki verilere dayanarak tedavi gerektirmeyen pek çok BS hastasýnýn olduðunu söyleyebiliriz. Ne var ki, göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olan çocuklar özel bir tedavi ve takip gerektirir. Genç erkekler, bir þekilde hastalýðý kýzlardan daha aðýr geçirirler. Gözler, hastalýðýn ilk birkaç yýlý içinde tutulur. Özellikle bazý ýrklarda (örn. Japonlar) görüldüðü gibi, damar tutulumu (akciðer atardamarlarýnýn yýrtýlmasý ya da diðer anevrizmalar), aðýr merkezi sinir sistemi hastalýðý, baðýrsak ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda BS ölümcül olabilir. Uzun dönem problemlerin (morbidite) baþlýca nedeni çok aðýr seyredebilen göz hastalýðýdýr. Çocuðun büyümesi steroid tedavisine ikincil olarak duraklayabilir.

Tam iyileþme mümkün müdür?

Bazý hafif olgular tamamen iyileþebilir fakat genellikle çoðunda uzun süreli iyileþme dönemleri görülür.

Hastalýk çocuðun ve ailenin günlük hayatýný nasýl etkileyebilir? Herhangi bir kronik hastalýk gibi BS de çocuðun ve ailenin güncel hayatýný etkiler. Eðer hastalýk, göz ve diðer önemli organ tutulumu olmaksýzýn sürüyorsa genelde aile normal hayatýný sürdürebilir.

Bu grupta, en yaygýn problem genellikle tekrarlayan aðýz yaralarýdýr, öyle ki, çoðu çocukta sorun olabilir. Bu lezyonlar çok aðrýlý olup yeme içmeyi engelleyebilir. Göz tutulumu da aile için ciddi problem olabilir.

Okula gidebilir mi?

Kronik hastalýðý olan çocuklarýn eðitime devam etmesi gereklidir. BS’de eðer göz ya da diðer önemli organ tutulumu yoksa çocuk düzenli olarak okula gidebilir. Görmede azalma özel eðitim programlarýný gerekli kýlabilir.

Spor yapabilir mi?

Eðer yalnýz deri ve mukoza tutulumu söz konusuysa çocuk spor aktivitelerine katýlabilir. Eklem iltihabý ataklarý sýrasýnda spordan kaçýnýlmalýdýr. BS’deki artrit kýsa sürelidir ve tamamen iyileþir. Ýltihap çözüldükten sonra hasta spora tekrar baþlayabilir. Ancak, göz ve damar problemleri olan çocuklarda hareket kýsýtlanmalýdýr. Alt ekstremitelerde damar problemi olan çocuklarýn uzun süre ayakta kalmalarý tavsiye edilmez.

Beslenme nasýl olmalýdýr?

Besin alýmýna karþý herhangi bir kýsýtlama yoktur.

Ýklim hastalýðýn seyrini etkileyebilir mi?

Hayýr, iklimin BS’nin seyri üzerine belirgin etkisi yoktur.

Çocuk aþýlanabilir mi?

Çocuðun hangi aþýyý alabileceðine hekim karar vermelidir. Eðer hasta immün baskýlayýcý ilaç ile tedavi ediliyorsa (steroid, azatioprin, siklosporin A, siklofosfamid, anti-TNF) canlý zayýflatýlmýþ virüs aþýlarýyla (kýzamýkçýk, kýzamýk, kabakulak, oralpolio) aþýlanma ertelenmelidir. Canlý virüs içermeyip yalnýz enfeksiyöz protein içeren (tetanoz, difteri, polio salk, hepatit B, boðmaca, pnömokok, hemofilus, meningokok) aþýlar uygulanabilir.

Cinsel yaþam, gebelik ve doðum kontrol nasýl olmalýdýr?

Cinsel hayata iliþkin önemli problemlerden biri genital yaralarýn oluþmasýdýr. Bunlar tekrarlayýcý ve aðrýlý olup cinsel birleþmeyi engelleyebilir. BS’li kadýnlar hastalýðý hafif geçirdiði için normal bir gebelik sürebilirler. Eðer immün baskýlayýcý ilaç kullanýyorlarsa doðum kontrolü uygulamalarý gereklidir. Bu nedenle doðum kontrolü için ve gebelik durumunda doktorlarýna danýþmalarý gereklidir.

Behçet hastalýðýnda göz tutulumu nasýl olur, belirtileri nelerdir ? 

Behçet hastalýðýnýn göz tutulumu ön üveit, arka üveit veya ön ve arka üveitin bir arada görüldüðü "panüveit" þeklinde olabilir. Göz tutulumu olan hastalarda yukarýda anlatýlan üveit belirtileri görülür. Bu belirtiler arasýnda "hipopyon" dediðimiz Behçet hastalarýnda daha sýk görülen bir belirti yer alýr ve hastalýðýn aðýr hasar býrakacak tarzda seyredebileceði olasýlýðýný gösterir

Behçet hastalýðýnda göz tutulumu sýklýðý nedir ve ne zaman ortaya çýkar ?

Behçet hastalýðýnda göz tutulumu hastalarýn yaklaþýk %45-55’inde görülür. Bu oranlar hastaneye baþvuran hastalardan elde edilen veriler olmasý nedeni ile toplumdaki gerçek oraný yansýtmamaktadýr. Behçet hastalýðý tanýsý bazen göz hastalýðýnýn baþlamasý ile birlikte konulur. Bunun sebebi diðer sistem bulgularýnýn hastayý hekime gitmeye zorluyor olmayýþýdýr. Diðer sistem bulgularý nedeni ile taný konulan hastalarda bir süre sonra göz tutulumu ortaya çýkabiliyorsa da bu oran oldukça düþüktür. Göz tutulumu tek gözde baþlayýp ayný gözde devam edebilir. Ancak çoðunlukla hastalýk her iki gözdedir.

Behçet hastalýðýnda kimler göz tutulumu ve þiddeti açýsýndan yüksek risk altýndadýr ?

Behçet hastalýðýnda göz tutulumu ve hastalýðýn gözdeki görünümü olan üveitin aðýr geçmesi ve bu baðlamda ciddi görme kayýplarýna yol açmasý hastalýðýn erken yaþta baþlamasý ve erkek cinsiyeti ile iliþkilidir. Göz tutulumu erkeklerde kadýnlara oranla daha sýktýr. Göz tutulumu olmasý ayný zamanda hastalýðýn aðýr seyredeceðinin bir bulgusu olmaktadýr. Göz hastalýðýnýn ciddi ve hasar býrakacak tarzda seyredeceðinin en önemli iþareti aktivasyon dediðimiz alevlenme bulgularýnýn sýk ve yoðun þekilde seyreder tarzda olmasýdýr.

Behçet hastalýðýnda göz tutulumu nasýl seyreder ve ne gibi faktörler üveit ataklarýný uyarýr ?

Göz tutulumunun klinik görünümünün bir özelliði olan ataklarýn sýklýðý ve þiddeti hastadan hastaya fark göstermektedir. Söz konusu ataklarýn ortaya çýkýp kaybolmasý gözün normal doku ve yapýlarýnýn kalýcý hasar geliþtirmesine neden olur; bu da üveitin en önemli prognostik deðerlendirmesi olan kalýcý görme kayýplarýna yol açar. Üveit ataklarýnýn ortaya çýkýþýnýn herhangi bir ön iþareti yoktur. Hastalýðýn çok iyi takip edilmesi takipler esnasýnda gözlenen klinik deðiþimlere göre tedaviler düzenlenmesi, tedavilerin protokol dahilinde yapýlmasý ve protokollerdeki parametrelerin saðlanamamasý halinde ikili tedaviye geçilmesi önem taþýmaktadýr. Stres, aþýrý yorgunluk, düzensiz ilaç kullanýmý ve ateþli hastalýklar üveit ataklarýný uyarabilir. Özellikle ilaçlarýn önerildiði þekilde ve düzenli olarak kullanýlmamasý hastalýðýn alevlenmesine yol açabilir. Olayýn bu boyutu göz önüne alýnarak tedavinin düzgün olarak yapýlmasý konusunda uyarýlara devam edilmelidir.

Behçet hastalýðýnda göz tutulumu olan her hastada tedavi gerekir mi ?

Göz merceði "lensin" gerisinde vitreus boþluðunu dolduran vitreusun iltihabý "vitritis" olarak bilinmektedir. Göz bulgusu olarak sadece vitritis saptanan hastalara tedavi verilmeyebilir. Ön üveiti olan hastalara iltihabýn baskýlanmasý için kortikosteroid içeren topikal göz damlalarý ve merhemi verilir. Ýris ile göz merceði arasýnda oluþabilecek yapýþýklýklarýn ayrýlmasý amacý ile göz bebeðini (pupilla) geniþletici damlalar belirlenen sýklýklarla verilir. Yapýþýklýk geliþme riski yüksek olan hastalara pupillayý kuvvetli olarak geniþleten ilaçlar daha sýk aralýklar ile verilir. Arka veya panüveiti olan hastalara ise sistemik kortikosteroid ve baðýþýklýk sistemini baskýlayan ilaçlar hastalýðýn þiddetine göre belli dozlarda ve tek veya kombine olarak uygulanabilir. Sistemik kortikosteroidler ve baðýþýklýk sistemini baskýlayýcý ilaçlar göz tutulumu dýþýnda hastalýðýn büyük damar ve nörolojik tutulum gibi ciddi formlarýnda da kullanýlýr.

Behçet hastalýðýnda görme kaybý riski nedir ?

Ataklar esnasýnda göz dokularýnda meydana gelen geçici hasarlar nedeni ile görme azalmasý oluþur. Tekrarlayýcý ve þiddetli ataklar sonrasý gözün özellikle arka tabakalarýnda meydana gelen hasar nedeni ile kalýcý görme kayýplarý oluþur. Göz tutulumu görme merkezini hasarlayýcý þekilde olmayan ve/veya kadýn olan hastalarda görme uzun süreli iyi düzeyde korunabilmektedir. Türkiye ve Japonya gibi ülkelerde görme kaybý riskinin daha fazla oluþu Behçet hastasý sayýsýnýn fazla olmasýndan kaynaklanýr. Kuzey Amerika gibi ülkelerde ise hastalýk daha seyrek görülür.

Behçet hastalýðýnda göz tutulumu olan hastalar nasýl takip edilir ?

Göz tutulumu olan hastalar göz kliniklerinin uvea hastalýklarý birimlerince belli aralýklarla düzenli olarak takip edilir. Hastalarýn yeni belirtilerin ortaya çýkýþý açýsýndan dikkatli olmalarý istenir ve kontrol muayenesi dýþýnda atak geliþimi þüphesi olmasý halinde bile acil olarak takip edildikleri göz kliniðine baþvurmalarý önerilir. Hastalarýn kontrol muayenelerine düzenli olarak gelmeleri hastalýðýn seyrinin takibi, ilaç tedavisinin þeklinin, dozunun ve yan etkilerinin belirlenmesi, ve hastalýðýn komplikasyonlarýnýn saptanmasý açýsýndan önem taþýr