SARKOÝDOZ , sarkoidoz, granülomatoz hastalýklar, akciðer hastalýklarý,

x

Genel Bilgiler

Giriş

Sarkoidoz ön planda akciðerler ve lenfatik sistemi etkileyen, ancak tüm doku ve organlarý tutabilen sistemik granülamatöz bir hastalýktýr. Sarkoidozda tutulan organlarda küçük, mikrobik olmayan, iltihabi hücre yýðýnlarý oluþur, bu yýðýnlarýn birleþmesiyle de granülom dediðimiz nodüler görüntüler ortaya çýkar. Sarkoidozun nedeni bilinmese de mevcut bulgular hastalýðýn genetik olarak duyarlý olan kiþilerin spesifik çevresel ajanlara (henüz ne olduðu bilinmeyen) maruziyeti ile ortaya çýktýðýný düþündürmektedir ve buna göre ‘sarkoidoz nedeni bilinmeyen, multisistem granülomatöz bir hastalýktýr’ diye tanýmlanýr.

Epidemioloji, sıklık

Sarkoidoz tüm dünyada, her iki cinste, tüm ýrklarda ve tüm yaþ gruplarýnda görülebilmekteyse de 40 yaþ altý eriþkinlerde daha sýktýr. Hastalýðýn baþlama yaþý genellikle 20-40 yaþlar arasýdýr ve 20-29 yaþlarý arasýnda peak yapar.

Ýskandinav ülkeleri ve Japonya’da 50 yaþ civarýnda 2. bir peak görülmektedir. Amerika Birleþik Devletlerinde görülme sýklýðý erkeklerde 100.000’ de 5.9 kadýnlarda ise 100.000’de 6.3 olarak bildirilmiþtir. Hastalýk zencilerde beyazlara göre çok daha aðýr seyretmektedir. Birçok araþtýrýcý hastalýðý kardeþler ve çocuklar arasýnda rastladýðýndan hastalýkta ailevi sýklýk olasýlýðý vardýr. Ayrýca hastalýðýn çocukluk formu nadir olmadýðý gibi doðumsal sarkoidozlu bir bebek de bildirilmiþtir.

Ülkemizde hastalýða kadýnlarda daha sýk rastlanmakta ve genelde 30 ve 40 yaþlarýnda görülmektedir.

x

Yakınmalar

Sarkoidoz hiçbir yakýnmasý olmayan bir hastada rastlantýyla çekilen bir akciðer grafisinde saptanabileceði gibi, hastalýða baðlý tutulan organ sistemine ait belirtilerle de ortaya çýkabilir. Hastada ateþ, gece terlemeleri, deri lezyonlarý, halsizlik, çabuk yorulma, kilo kaybý gibi belirtiler görülebilir. Ateþ, eklem aðrýsý ve eritema nodosumdan oluþan belirtiler grubu; hastalýðýn travmatik baþlangýç biçimi olup, genellikle genç kadýnlarda görülür.

Sarkoidozisin Yerleþimleri

Sarkoidozda Akciðer Tutulumu

Akciðer, sarkoidozis’in en sýk bulunduðu ve klinik belirtilerin en fazla olduðu organdýr hastalarýn %50’sinde akciðer grafisinde anormallik görülür. Hiç bulgu vermeden akciðer grafisinde iki taraflý hiler lenf bezi büyümesi ile ortaya çýkan vakalara sýklýkla rastlanmaktadýr.

Sarkoidozda akciðer grafisine göre evreleme yapýlmaktadýr.

Evre 0: Normal akciðer grafisi

Evre 1: Bilateral hiler lenfadenopati (iki taraflý akciðer lenf bezlerinde büyüme)

Evre 2: Bilateral hiler adenopati ve akciðer dokusunda infiltratlar (hastalýða iliþkin gölgelenmeler)

Evre 3: Sadece akciðer dokusunda infiltratlar

Evre 4: Fibrozis ( Akciðerlerde esneklik kaybý, büzüþme)

Göz

Hastalarýn %20-30 unda göz tutulumu olur.

Gözlerde yanma, bulanýk görme kaþýnma, sulanma, kýzarýklýk, ýþýða hassasiyet, kuruluk, siyah noktalar görme, renklerde azalma ve çok çok nadiren de körlüðe neden olabilir. Hastalarýn rutin olarak göz muayenesi yaptýrmasý önerilir.

Deri

Hastalarýn %25 inde cilt tutulur.

En sýk görülen belirti, ateþle birlikte eritema nodosumdur. Bunun dýþýnda deri altýn plaklar, nodüller, makülopapular erupsionlar görülür.

Klinik olarak en sýk görülen cilt lezyonlarý eritema nodozum(EN) ve lupus perniyödür(LP). EN akut sarkoidozun bir göstergesidir ve ayaklarýn ön yüzünde sýk görülen hassas kýrmýzý kabarýk nodüllerdir. Bunlardan alýnan biyopsilerde granülom görülmez. Komþu eklemler genellikle aðrýlý ve þiþtir. 6-8 haftada kendiliðinden kaybolurlar.

Löfgren Sendromu: Ateþ, bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodosum ve artralji iledir. Hastalarýn %50’sinde uveit vardýr. Birkaç hafta veya ay içinde kendiliðinden gerileme-düzelme- olur.

Lupus Pernio kronik hastalýða iþaret eder burun, çene, dudak ve kulaklarda renk deðiþikliði gösteren kýzarýk, þiþ plaklar þeklindedir. Genellikle kemik kistleri ve akciðer fibrozisi ile beraberdir. LP’ lu hastalarda kendiliðinden gerileme nadirdir.

Gastrointestinal sistem

Tutulum %1 den azdýr en çok da mide tutulur.

Tükrük bezi, karaciðer en sýk tutulum organlarýdýr. Karaciðer biyopsisi ile tanýya varýlabilir.

iki taraflý parotis bezi (tükrük bezleri) tutulumu

Karaciðer: Hastalarýn %50-80 inde karaciðer biyopsisinde granülomlar gösterilebilir ancak %20 sinde karaciðer büyüktür. Birçok hastalýkta karaciðerde granülomlar olabileceði için karaciðer biyopsi almak için öncelikle seçilen organlardan olmamalýdýr. Ýleri dereceli karaciðer fonksiyon bozukluðu varsa kortikosteroidler yararlý olabilir.

Lenfoid sistem

Hastalarýn 1/3 ünde ele gelen lenf bezi saptanabilir. En çok boyun, koltukaltý, dirsek ve kasýk lenf bezleri tutulur. Lenf bezleri birbirinden ayrýdýr, hassas deðildir ve hareketlidir. Hafif dalak büyümesi olabilir.

Sinir Sistemi

Sarkoidoziste, sinir sisteminin tutulumu çeþitli klinik tablolarla ortaya çýkar. En sýk belirtisi bilateral fasiyal paralizi (iki taraflý yüz felci)dir. Hastalýkta sinir sistemi tutulumu % 10’un altýndadýr.

Endokrin bulgular: Hastalarýn %2-10 unda kan kalsiyumu yüksek bulunur. Buna baðlý olarak sarkoidozlu hastalarda böbrek taþý oluþma riski vardýr ve taþ varlýðýnda idrar yakýnmalarý, bel aðrýlarý ortaya çýkar.

Kalp: Hastalarýn %5 inde myokard (kalp kasý) tutulumu vardýr. Kasýlma fonksiyonu bozukluðu EKO ile gösterilebilse de bölgesel kontraksiyon anormallikleri Talyum 201 sintigrafisi ile daha iyi gösterilebilir. Ritm bozukluklarý görülebilir. EKG normalken bu bulgular holterde saptanabilir.

x

Laboratuvar testleri

Sarkoidoz birçok sistemi tutabilen bir hastalýk olduðu için hastanýn öyküsü ve fizik muayenesi ve organ tutulumu çok önemlidir.

Sýklýkla

Bilateral, hiler adenopati (her iki akciðerde hilus dediðimiz akciðerlere kalpten gelen damarlarýn girdiði bölgelerde lenf nodu büyümesi) ve

Akciðer infiltrasyonlarý (akciðerlerde tutulum) ve ile ortaya çýkar;

Deri, göz, karaciðer, dalak, kalp ve sinir sistemi tutulabilen diðer organlarýdýr.

Halsizlik, kilo kaybý, ateþ gibi sistemik semptomlar dýþýnda hastalýk daha çok solunum sistemi semptomlarýyla ortaya çýkmaktadýr.

Sarkoidozun solunumsal belirtileri öksürük, nefes darlýðý gibi sarkoidoza özel olmayan belirtiler olduðu için hastalýk önce astýmla karýþtýrýlabilir. Bu da tanýda gecikmeye yol açabilir. Sarkoidozu düþündürecek herhangi bir bulgu varsa, biyopsi (deri, lenf nodu, tükrük bezi gibi) ile histolojik doðrulama yapýlmalýdýr.

Tanýsal giriþimlerin amacý;

Kesin taný konmasý

Organ tutulumlarýnýn yaygýnlýk ve aðýrlýðýnýn saptanmasý

Hastalýðýn duraðan veya ilerleme eðiliminde olduðunun saptanmasý

Hastanýn tedavi protokolünün belirlenmesi.

Biyopsi: Önerilen yöntem bronkoskopik transbronþiyal akciðer biyopsisidir. Taný deðeri %40 ile 90 arasýnda deðiþir. Bronþ mukozasý normal dahi olsa bronþ biyopsisi hastalarýn %41-57 sinde pozitif sonuç verebilir.

Bunun dýþýnda görülen cilt lezyonlarý (EN hariç) ve lenfadenopatiler biyopsi için uygun olabilir. Açýk akciðer biyopsisi ve VATS’dan önce Akciðer tomografisinde mediastinal lenf bezleri izleniyorsa buradan mediastinoskopi ile biyopsi almalýdýr.

Biyopsiyi reddeden veya tolere edemeyen bazý hastalarda klinik ve radyolojik taný yeterli olabilir. Evre I de %98, II’de %89, III’de %52, 0’da %23 taný koydurucudur.

Serum ACE yüksekliði normalin 2 katý düzeylerde ise sarkoidoz düþündürür ancak diðer bazý hastalýklarda da pozitif olabilir (tbc, Gaucher hast ve hipertiroidi gibi).

Kveim-Siltzbach testi tanýda oldukca deðerlidir ancak pratikte uygulanamamaktadýr.

Taný konulduktan sonra Solunum Fonksiyon Testleri yapýlmalýdýr ve takip edilmelidir.

Radyolojik bulgular

Bazý hastalarda yaygýn radyolojik bulgular ile klinik bulgular arasýnda paralellik bulunmayabilir; yani hastanýn akciðer grafi veya tomografisinde hastalýk oldukça ileri evrede görünse de hastanýn solunum fonksiyon testleri hatta CO difüzyon kapasitesi normal olabilir.

Akciðer Tomografisinde;

Bronkovasküler yapýlarý takip eden ve subplevral (akciðer zarýnýn hemen altýnda) yerleþimli küçük nodüller, daha nadiren balpeteði görünümü, kistler ve bronþektazi görülebilir.

x

Medikal tedaviler

Evre I, hastalýða iliþkin belirti vermeyen hastalar tedavisiz izlenmelidir. Evre II ya da III hastalar hafif ya da orta derecede semptomlu ise tedavi kararý yakýn bir izlemle bir yýlsonuna kadar býrakýlabilir. 2-3 aylýk aralarla kontrol yapýlmasý ve hastalýkta ilerleme olursa tedaviye baþlanmasý uygun olur.

Tedavide en çok kullanýlan ilaç steroitlerdir. Methotreksat ve azotioprin de kullanýlabilir Sistemik steroid tedavisine baþlamadan önce uzun süreceði ve yan etkileri göz önüne alýnýp tedavi gerekliliði iyi belirlenmelidir.

Prognoz, Hastalığın seyri

Sarkoidoz genellikle selim bir hastalýk olup sarkoidozisi olan hastalarýn büyük bir bölümünde hastalýðýn seyri iyidir. %60 hastada kendiliðinden gerileme görülürken kalanýnda ilerleyici seyir izlenir.

Sarkoidozda ölüm %1-5 arasýnda olup ölüm nedeni genellikle solunum yetmezliði, Sinir sistemi tutlumu (nörosarkoidoz), kalp tutulumudur.

x

Giriþ
Sarkoidoz ön planda akciðerler ve lenfatik sistemi etkileyen, ancak tüm doku ve organlarý tutabilen sistemik granülamatöz bir hastalýktýr. Sarkoidozda tutulan organlarda küçük, mikrobik olmayan, iltihabi hücre yýðýnlarý oluþur, bu yýðýnlarýn birleþmesiyle de granülom dediðimiz nodüler görüntüler ortaya çýkar. Sarkoidozun nedeni bilinmese de mevcut bulgular hastalýðýn genetik olarak duyarlý olan kiþilerin spesifik çevresel ajanlara (henüz ne olduðu bilinmeyen) maruziyeti ile ortaya çýktýðýný düþündürmektedir ve buna göre ‘sarkoidoz nedeni bilinmeyen, multisistem granülomatöz bir hastalýktýr’ diye tanýmlanýr.
Epidemioloji, sýklýk