x
Genel Bilgiler
x
x
x
x
x
GENEL
- toplumun %5-7 sinde görülür
- otozomal resesif geçer
- bilirubin karaciðer hücresi içine alýmý ve konjugasyonunda problem vardýr. UDP-glukoronil transferaz enziminde nisbi eksiklik söz konusudur.
- Hastalarda yakýnma beklenmez, nadiren ciltte ve skleralarda sararma olur.
- viral hepatitler
- hipotiroidizm
- splenomegali ve hemoliz
- hepatobilyer hastalýklar
- CBC,
- bilirubin,
- % 85 indirekt blb
- total blb 2-4 mg/dL arasýndadýr, çoðunlukla 3 ün altýndadýr.
- retikülosit sayýmý
- karaciðer fonksiyon testleri
- provakasyon testleri
- 400 kalori/gün diyet öncesi ve sonrasý bilirübin
- 600 mg rifampisin öncesi ve sonrasý bilirübin ölçülmesi ile basalin 2 katýna çýkmasý + kabul edilir.
- nikotinik asit infuzyonu
- phenobarbutal ile düþtüðünün gösterlmesi
TANI
tanýda aslýnda sadece klinik izlemde indirekt bilirübin yüksekliði dýþýnda bulgu olmamasý yeterlidir. yukarýda testlerin yapýlmasý çoðu zaman gereksizdir.
TEDAVÝ
- Tedavi gerekmez
- açlýk, infeksiyon durumlarýnda sarýlýk geçici olarak artabilir.
- fenobarbütal blb düþürmek gerektiðinde kullanýlabilir ancak yan etkileri nedeni ile rutin önerilmez.